Definición
Cutaneous follicle center lymphoma, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C82.61. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma cutáneo de células del centro folicular (CBCL) presenta pápulas, placas o nódulos indolentes en cuero cabelludo, cara y cuello. Clínicamente asintomático o prurito leve. Afectación ganglionar regional (cervical, submandibular, supraclavicular) sin síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida peso). Edad media 50-60 años, ligero predominio masculino. Curso clínico lento, remisiones espontáneas frecuentes. Factores riesgo: exposición solar crónica, inmunosupresión. Examen físico: adenopatía indolente, móvil, de consistencia firme en región cervicofacial.
Diagnóstico
Biopsia cutánea e histología: infiltrado linfocitario denso en dermis y subcutáneo, células B CD20+, CD10+, expresión variable BCL2 y BCL6. Inmunohistoquímica esencial para diferenciación. Estadificación: TC cervicofacial, PET-TC si linfadenopatía extensa (no rutinario en casos localizados). Análisis LDH. Biopsia ganglionar diferencial si sospecha transformación. ICD-10-CM C82.61 especifica afectación ganglionar cabeza, cara, cuello.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma de zona marginal cutánea: MALT cutáneo, CD25+, mejor pronóstico sin afectación sistémica. 2) Micosis fungoide: CD4+ predominante, epidermotropismo, patrón clínico diferente. 3) Linfoma de células B difuso grande cutáneo primario: células más grandes, mayor agresividad. 4) Foliculitis infecciosa: granulomas, respuesta inflamatoria, cultivos positivos. 5) Carcinoma de células de Merkel con linfadenopatía regional: células neuroendocrinas, CK20+, patrón diferente.
Tratamiento
1ra línea (enfermedad localizada): observación si asintomático o corticoides tópicos/intralesionales. Radioterapia (IFRT 24-30 Gy) si progresión clínica o síntomas. 2da línea: rituximab 375 mg/m² IV semanal x4, asociado a quimioterapia (bendamustina o CHOP) si afectación ganglionar extensa/bulky. Inhibidores BTK (ibrutinib) en casos refractarios. Derivar a oncología si: enfermedad sistémica, transformación a linfoma agresivo, fallo a tratamiento local, adenopatía bulky.