Definición
Cutaneous follicle center lymphoma, unspecified site. Código ICD-10-CM: C82.60. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma cutáneo de centro folicular (FCLL): neoplasia linfoproliferativa T indolente que afecta dermis e hipodermis. Presenta pápulas, placas o nódulos eritematovioláceos, generalmente en cuero cabelludo, cara y tronco. Pruritus variable. Examen físico: lesiones bien demarcadas, móviles, no ulceradas típicamente. Evolución crónica con remisiones espontáneas posibles. Afecta predominantemente adultos (edad media 50-60 años). Factores de riesgo: radiación UV crónica, inmunosupresión. Generalmente estadio I-II (enfermedad limitada a piel). Sin síntomas B sistémicos.
Diagnóstico
Biopsia cutánea: infiltrado denso linfocitario en dermis/hipodermis con patrón folicular. Inmunofenotipo CD3+, CD4+, CD10+ (positivo en células neoplásicas). Citometría flujo: población T clonal. Molecularly: rearranjo clonal TCR confirmatorio. ICD-10: C82.60. Estadificación: TC tórax/abdomen/pelvis, LDH sérica. PET-TC si sospecha sistémica. Evaluación inicialmente limitada dado pronóstico indolente.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma cutáneo marginal de células T: CD4+/CD8 variable, patrón perivascular. 2) Micosis fungoide: CD4+, epidermotropismo acentuado, diferente distribución clínica. 3) Linfoma primario cutáneo de células grandes: citología pleomórfica, pronóstico adverso. 4) Dermatitis de contacto/psoriasis: biopsia con características inflamatorias no neoplásicas. 5) Linfoma nodal secundariamente cutáneo: enfermedad sistémica predominante, hallazgos ganglionares.
Tratamiento
1ª línea según extensión: lesiones localizadas (<10% superficie): corticoides tópicos potentes, radioterapia superficial (18-20 Gy dosis total). Lesiones generalizadas: fototerapia PUVA/UVB-NB, retinoides sistémicos (bexaroteno 300 mg/día). 2ª línea si progresión: rituximab (375 mg/m² semanal x4) + cladribina, bendamustina, gemcitabina. Vigilancia activa válida por evolución indolente. Derivar a oncología si: progresión sistémica, transformación histológica, fracaso terapéutico o enfermedad de gran volumen.