Definición
Diffuse follicle center lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C82.59. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular difuso extranodal presenta síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) en 30-40% de casos. Afectación de órganos sólidos (pulmón, hígado, riñón, tubo digestivo, SNC) con masas palpables variables según localización. Examen físico puede evidenciar hepatoesplenomegalia, aunque frecuentemente sin adenopatías palpables. Factores de riesgo: edad avanzada (media 60-65 años), inmunosupresión, infección por VIH. Presentación insidiosa con síntomas inespecíficos. Estadio III-IV al diagnóstico en 70% de casos. Pronóstico variable según índice pronóstico IPI y patrón de infiltración.
Diagnóstico
Biopsia de órgano afectado con inmunohistoquímica (CD20+, CD10+, BCL2+) confirma diagnóstico. Citometría de flujo de sangre periférica para detectar células B clonales. PET-CT y TC de tórax-abdomen-pelvis para estadificación. LDH sérica como marcador pronóstico. Médula ósea si afectación sistémica sospechada. Criterios: patrón difuso sin arquitectura ganglionar preservada, células centro folicular B neoplásicas. Clasificación OMS-WHO. ICD-10: C82.59 especifica sitios extranodales y órganos sólidos.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma de Burkitt: CD10+, alto índice mitótico, t(8;14), presentación más agresiva. 2) Linfoma B difuso de células grandes: CD10 variable, célula más grande, comportamiento más agresivo. 3) Carcinoma de órgano sólido: ausencia de componente linfomatoso, citología maligna no linfoide. 4) Hiperplasia reactiva: patrón nodular conservado, células T reactivas, ausencia de clonalidad. 5) Linfoma marginal extranodal: CD23+, localización mucosa preferente, CD10 negativo.
Tratamiento
1ª línea: rituximab + quimioterapia (R-CHOP o R-bendamustina) según edad y comorbilidades. Dosis: rituximab 375 mg/m² IV semanal x4, ciclos cada 21 días. Considerar radioterapia local si enfermedad extranodal voluminosa. Vigilancia activa en enfermedad indolente sin síntomas. 2ª línea (progresión/recaída): esquemas salvadores con autotrasplante hematopoyético si respondedor. Derivar a hematología-oncología para: enfermedad en órganos vitales (SNC, cardíaco), toxicidad severa, progresión refractaria, consideración de ensayos clínicos con tafasitamab o inhibidores BTK.