Diffuse follicle center lymphoma, spleen

Diffuse follicle center lymphoma, spleen. Código ICD-10-CM: C82.57. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma folicular difuso esplénico presenta esplenomegalia progresiva, frecuentemente asintomática al diagnóstico. Síntomas B cuando presentes: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Examen físico revela esplenomegalia palpable, ocasionalmente adenopatías generalizadas. Factores de riesgo incluyen edad avanzada (>60 años), inmunosupresión, infección por VIH o hepatitis C. Es variante difusa del linfoma folicular (grado 1-2), con infiltración parenquimal esplénica. Presentación típica: hemoglobina baja, trombocitopenia relativa. Suele descubrirse incidentalmente en estudios de imagen o por laboratorio alterado.

Diagnóstico requiere biopsia esplénica (percutánea o quirúrgica) con inmunofenotipo: CD20+, CD10+, BCL6+, negativo para BCL2 en grado bajo. Estadificación: PET-CT, tomografía tóraco-abdominal, aspirado medular. Laboratorio: LDH, β2-microglobulina, hemograma completo. Criterios WHO 2016: histología compatible con linfoma folicular difuso con afectación esplénica exclusiva o predominante. Citometría de flujo en sangre periférica puede ser complementaria. FLIPI score para pronóstico.

1. Linfoma folicular nodular: afectación ganglionar predominante vs. primariamente esplénica. 2. Linfoma de zona marginal esplénico: células neoplásicas en vaina periarteriolar, CD10 negativo. 3. Linfoma B difuso de células grandes: células más grandes, patrón difuso, peor pronóstico. 4. Leucemia linfocítica crónica con afectación esplénica: infiltración difusa medular, células pequeñas CD5+. 5. Reactividad folicular esplénica: hiperplasia reactiva, sin monoclonalidad, clínica diferente.

Primera línea: observancia vigilante si asintomático (indolente), perfil bajo de transformación. Si requiere tratamiento: rituximab (375 mg/m² semanal x4 dosis) ± quimioterapia (bendamustina 90 mg/m² días 1-2 cada 28 días x6 ciclos, o CHOP). Esplenectomía considerada en casos refractarios con síntomas de hiperesplenismo. Segunda línea: rituximab-lenalidomida, idelalisib, ibrutinib o brentuximab vedotina según disponibilidad y estado del paciente. Derivar a hematoncología si progresión, transformación histológica, síntomas B no controlados o refractariedad al tratamiento.