Definición
Diffuse follicle center lymphoma, lymph nodes of inguinal region and lower limb. Código ICD-10-CM: C82.55. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular difuso (grado 3) con afectación de ganglios inguinales y miembros inferiores. Presentación típica: linfadenopatía indolente de progresión lenta, aunque variante difusa muestra comportamiento más agresivo. Síntomas B presentes en 20-30% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Examen físico: adenopatías móviles, no dolorosas, en región inguinal bilateral frecuentemente. Factores de riesgo: edad >60 años, inmunosupresión (VIH, trasplante), exposiciones ambientales no bien definidas. Sin predilección ocupacional clara. Suele ser stadio III-IV al diagnóstico por afectación sistémica.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar con inmunohistoquímica: CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2+ (translocación t(14;18) en 80-90%). PET-TC: estadificación y evaluación de masa residual. LDH sérica baseline (pronóstico). Médula ósea: análisis infiltración. Citología líquido cefalorraquídeo si síntomas neurológicos. Criterios diagnósticos: patrón folicular difuso sin área nodular, transformación a linfoma difuso de células grandes (LHDCG) en 2-10% casos. Clasificación OMS 2016.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular clásico (nodular): patrón nodular vs difuso, evolución menos agresiva. 2. LHDCG: histología completamente difusa de células grandes B, pronóstico peor. 3. Linfoma marginal nodal: CD23-, sin t(14;18), afectación diferente. 4. Linfoma linfocítico pequeño: CD5+, CD23+, sin CD10. 5. Reacción hiperplásica: clínica autolimitada, ausencia de t(14;18) y clonalidad monoclonal.
Tratamiento
1ª línea observancia para asintomáticos con enfermedad localizada (watch-and-wait). Sintomáticos/masa voluminosa: rituximab-quimioterapia (R-CHOP dosis estándar días 1,5,9,13 cada 21 días x6-8 ciclos) o R-bendamustina (90 mg/m² días 1-2, cada 28 días x6 ciclos). Radioinmunoterapia: ioduro I-131 tositumomab alternativa. 2ª línea: lenalidomida + rituximab, idelalisib, copanlisib, o quimioterapia de salvamento (ESHAP) si recaída. Derivar a hematología-oncología para candidatura a ensayos clínicos y evaluación de trasplante progenitores en recaídas tempranas (<2 años).