Definición
Diffuse follicle center lymphoma, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C82.54. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular difuso de células del centro germinal con afectación de ganglios axilares y miembro superior. Presentación típica con adenopatía indolora, progresiva, único o múltiples ganglios en región axilar, brazo o antebrazo. Síntomas B presentes en 20-30% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Examen físico revela ganglios móviles, no fijos, de consistencia elástica. Factores de riesgo: edad >60 años, inmunosupresión, antecedentes de enfermedad autoinmune. Curso indolente típico pero con riesgo de transformación a linfoma difuso de grandes células B (3-5% por año). Síntomas compresivos locales si volumen significativo.
Diagnóstico
Biopsia excisional de ganglio linfático axilar con análisis histopatológico: arquitectura folicular, células B CD20+ del centro germinal, patrón difuso. Inmunofenotipo: CD10+, BCL6+, BCL2+ (diferencia de folicular grado 1-2). PET-CT para estadificación TNM (ICD-10: C82.54). LDH, hemograma completo, función hepática. Médula ósea si estadio avanzado. Expresión génica si disponible para pronóstico. Criterios WHO 2016 para linfoma folicular. Evaluación de transformación histológica mediante rescate biópsico si cambio clínico.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular grado 1-2 (vs. difuso): diferencia histológica clave, mejor pronóstico en grados bajos. 2. Hiperplasia folicular reactiva: biopsia diferencia por arquitectura y monoclonalidad, ausencia BCL2. 3. Linfoma de Hodgkin nodular: CD30+, CD15+, células de Reed-Sternberg, contexto clínico diferente. 4. Linfoma de células del manto: CD5+, ciclina D1+, afectación típicamente difusa. 5. Linfoma de pequeños linfocitos/LLC: CD5+, CD23+, presenta leucemia periférica frecuente.
Tratamiento
Primera línea: observancia (watch and wait) si asintomático, sin síntomas B, sin adenopatías voluminosas. Si tratamiento indicado: rituximab-quimioterapia (R-CHOP o R-CVP). Dosis: rituximab 375 mg/m² IV semanal x4, CHOP estándar. Radioterapia local (30-36 Gy) si enfermedad localizada. Segunda línea: idelalisib + rituximab, bendamustina ± rituximab, o tratamiento intensivo con autotrasplante si respuesta parcial. Derivar a Oncohematología si: diagnóstico confirmado, evaluación estadificación completa, decisión terapéutica, sospecha transformación (rescate biópsico), complicaciones o refractariedad. Seguimiento cada 2-3 meses inicialmente.