Definición
Diffuse follicle center lymphoma, intra-abdominal lymph nodes. Código ICD-10-CM: C82.53. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular difuso de células B de bajo grado que afecta ganglios linfáticos intraabdominales. Presentación frecuentemente asintomática (30-40% de casos), descubierto incidentalmente en estudios de imagen. Síntomas cuando presentes: distensión abdominal, saciedad precoz, dolor abdominal sordo, pérdida de peso progresiva. Al examen físico: masa abdominal palpable (raro), hepatomegalia y/o esplenomegalia en 20-30% de casos. Edad típica: >60 años. Factores de riesgo: sexo masculino, exposición a herbicidas/pesticidas (débil asociación), inmunosupresión. Estadio Ann Arbor avanzado (III-IV) en 70% al diagnóstico por presentación tardía.
Diagnóstico
TC de abdomen/pelvis con contraste: ganglios >1 cm en eje corto, afectación multifocal. PET-CT: baja captación (SUVmax típicamente 3-5), menos sensible que en linfomas agresivos. Biopsia de ganglio afectado: estudio histopatológico con inmunohistoquímica (CD20+, CD5-, CD23+/-, BCL2+). Según GELF criteria: considerar biopsia si carga tumoral significativa. Laboratorio: LDH, CBC, perfil hepático. Estudio de médula ósea si estadificación completa requiere evaluación de afectación sistémica. ICD-10: C82.53.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular nodal (C82.50): diferencia clave es sitio de afectación primaria (ganglios superficiales vs intraabdominales). 2. Linfoma marginal esplénico (C83.02): afectación preferente de bazo, ausencia típica de adenopatía abdominal masiva. 3. Leucemia linfocítica crónica (C91.10): infiltración difusa de sangre periférica y médula ósea, ganglios secundarios. 4. Linfoma MALT gástrico (C88.4): origen en pared gástrica, presentación epigástrica, respuesta a erradicación H. pylori. 5. Linfoma de Hodgkin (C81.90): adenopatías mediastinales más frecuentes, síntomas sistémicos B predominantes.
Tratamiento
Observación en remisión o enfermedad indolente asintomática (estrategia de watch-and-wait). Primera línea activa: rituximab monoclonal (375 mg/m² semanal x4) ± quimioterapia (bendamustina 90 mg/m² días 1-2 c/28d x6 ciclos, o R-CHOP si transformación o alto tumor burden). Dosis: rituximab + bendamustina es estándar. Segunda línea si progresión: idelalisib (150 mg BID) o bendamustina + obinutuzumab. Trasplante de células madre autólogas si recaídas frecuentes tras >2 líneas de tratamiento. Criterios derivación a oncohematología: cualquier indicación de tratamiento sistémico, sospecha de transformación (linfoma de Richter), complicaciones. Seguimiento: TC cada 3-6 meses durante tratamiento activo.