Diffuse follicle center lymphoma, intrathoracic lymph nodes

Diffuse follicle center lymphoma, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C82.52. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma folicular difuso (grado 3B) con afectación de ganglios linfáticos intratorácicos (mediastínicos y/o hilares). Presentación frecuentemente asintomática, diagnosticada incidentalmente en estudios de imagen. Cuando sintomático: disnea, tos, dolor torácico, síndrome constitucional (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal >10% en 6 meses). Examen físico: hepatoesplenomegalia, adenopatías supraclaviculares palpables. Factores de riesgo: edad >60 años, antecedentes de inmunosupresión, infección por VIH (mayor agresividad). Afectación mediastínica anterior distingue de otros linfomas.

TC de tórax con contraste IV: protocolo mediastínico para estadificación. PET-CT con FDG: SUVmax típicamente 3-5 (menos avido que linfomas agresivos). Biopsia mediastínica (EBUS-TBNA o mediastinoscopia) con inmunofenotipo CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2+ (translocación t(14;18) en ~90%). LDH sérico basal. Aspirado-biopsia médula ósea. Clasificación OMS 2016: grado de transformación (bajo a intermedio). Criterios Lugano 2014.

1. Linfoma de célula grande B difuso primario mediastínico: predilección mujeres jóvenes, SUVmax >5, necrosis masiva. 2. Linfoma nodal marginal: sin translocación t(14;18), CD10 negativo, curso más indolente. 3. Granulomatosis con poliangeítis: necrotizante, afecta pulmón parenquimatoso, c-ANCA+. 4. Sarcoidosis: hipercalcemia, test Kveim, sin histología neoplásica. 5. Metástasis de carcinoma pulmonar primario: edad avanzada, fumadores, lesión parenquimatosa ipsilateral.

1ª línea: R-CHOP (Rituximab 375 mg/m² IV d1, Ciclofosfamida 750 mg/m² IV d1, Doxorrubicina 50 mg/m² IV d1, Vincristina 1.4 mg/m² IV d1, Prednisona 100 mg/día VO d1-5) cada 21 días por 6-8 ciclos. Radioterapia de consolidación (30-36 Gy) a sitio bulky (>7 cm). 2ª línea si refractariedad/recaída: Rituximab-bendamustina, citarabina de dosis altas + TCH, o anti-CD20 monocional (Obinutuzumab). Derivar a Hematología-Oncología para estadificación completa, definición de protocolo (GELA, NCCN), y evaluación de trasplante autólogo si recaída precoz (<2 años). Seguimiento imagenológico cada 3 meses año 1, luego semestral.