Definición
Diffuse follicle center lymphoma, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C82.51. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma difuso de centro folicular (LDCF) grado I-II que afecta ganglios linfáticos cervicales, submandibulares y retrofaríngeos. Presentación: adenopatía indolora progresiva, síntomas B presentes en 20-30% (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso). Examen físico: ganglios móviles, no adherentes, sin hepatoesplenomegalia en estadios tempranos. Factores de riesgo: edad >60 años, inmunosupresión, infección por VIH/VHC. Estadio usual II-III al diagnóstico. Evolución: curso indolente pero incurable, con transformación a LDCG de alto grado (5-10 años).
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático con histología: arquitectura folicular parcialmente preservada, proliferación de células B CD20+, CD10+, BCL6+. Citometría de flujo: población monoclonal B. LDH normal habitualmente. TC/PET-TC estadificación (Ann Arbor). Evaluación de transformación: biopsia si cambio clínico rápido. Según WHO 2016/2022. Médula ósea en casos seleccionados. Serología VIH/VHC obligatoria.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma de células pequeñas/crónico: CD5+ y CD23+, diferente inmunofenotipo. 2) Hiperplasia folicular reactiva: policlonal, ausencia de monoclonalidad. 3) Linfoma marginal: sin centros germinales, involucra médula ósea. 4) Enfermedad por arañazo de gato: adenopatía regional, Bartonella henselae positiva, curso autolimitado. 5) Tuberculosis ganglionar: necrosis caseosa, caseificación, cultivo/PCR positivos.
Tratamiento
Observación (watch and wait) en asintomáticos, estadios tempranos sin criterios de tratamiento. Criterios inicio: síntomas B, adenopatía compresiva, citopenia progresiva, LDH elevada. 1ª línea: rituximab monodeforme o bendamustina + rituximab (BR) en candidatos a quimioterapia. Dosis: bendamustina 90 mg/m² días 1-2, rituximab 375 mg/m² semanal x4. Remisión 60-80%. 2ª línea si progresa/recae: quimioterapia convencional (CHOP-R) o inhibidores PI3K (idelalisib). Derivar a Oncología Médica/Hematología para estadificación completa, PET-TC, evaluación fitness y tratamiento sistémico. Seguimiento: cada 3 meses con imagenología.