Definición
Diffuse follicle center lymphoma, unspecified site. Código ICD-10-CM: C82.50. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular difuso es neoplasia de células B maduras derivada de centro germinal. Presenta síntomas B en 20-30% (fiebre, sudoraciones nocturnas, pérdida ponderal). Adenopatías generalizadas indolentes, esplenomegalia en 25-55%, hepatomegalia variable. Fatiga, disnea por compromiso mediastínico. Examen físico: ganglios móviles, no adherentes. Factores de riesgo: edad >60 años, inmunosupresión, antecedentes linfoma. Presentación típica estadio III-IV (80%). Sin síntomas sistémicos iniciales en 40-50% de casos. Evolución indolente con sobrevida variable.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar: histología con patrón nodular/difuso, células centro germinal (pequeñas y grandes). Inmunofenotipo: CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2+. Citometría flujo. TC tórax-abdomen-pelvis estadificación. LDH basal. Médula ósea si estadio avanzado. PET-CT para evaluación pronóstica. Criterios diagnósticos: clasificación OMS 2016. ICD-10: C82.50.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular localizado (C82.00): estadio I-II, pronóstico mejor. 2. Linfoma marginal extranodal (MALT): diferente origen, típicamente gástrico. 3. Linfoma linfoplasmocítico: CD10 negativo, inmunoglobulina monoclonal frecuente. 4. Linfoma difuso células grandes B: presentación más agresiva, supervivencia menor. 5. Leucemia linfocítica crónica: afectación predominante sangre/médula, CD5+ vs CD10+.
Tratamiento
Observancia expectante (watch and wait) en asintomáticos, estadio temprano, LDH normal. 1ra línea sintomáticos/avanzado: rituximab monoinsuficiencia o R-bendamustina, R-CHOP, R-CVP. Dosis rituximab: 375 mg/m² IV semanal x4. Alternativa: bendamustina 90 mg/m² IV días 1-2 cada 28 días. 2da línea si progresión: esquemas con lenalidomida, obinutuzumab, inhibidores BTK. Radioterapia local adenopatías bulky. Derivar oncohematología: diagnóstico confirmado, necesidad tratamiento sistémico, recaída/refractariedad, complicaciones.