Definición
Follicular lymphoma grade IIIb, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C82.49. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular grado IIIb presenta síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Examen físico con linfadenopatía generalizada; afectación extranodal en sitios sólidos (pulmón, hígado, riñón, tracto GI) y afectación ósea frecuente. Factores de riesgo: edad avanzada (media 60 años), inmunosupresión, infección por VIH, antecedentes de linfoma de bajo grado. Presentación variable: asintomática incidental hasta enfermedad diseminada. Afectación de médula ósea presente en 50-60% casos. ICD-10: C82.49.
Diagnóstico
Biopsia de nódulo linfático o sitio extranodal con histología confirmando linfoma folicular con >15 centroblastos por 10 campos de aumento (grado IIIb: puro 3B o mixto con áreas 3A). Inmunofenotipo: CD20+, CD10+, BCL6+. PET-CT corporal completo evaluando extensión nodal y extranodal. Laboratorio: LDH, beta-2 microglobulina, hemograma, perfil hepático. Estadificación Ann Arbor (I-IV) con afectación extranodal (E). Médula ósea según protocolos NCCN.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular grado I-IIIa: menor número centroblastos (<15/campo), pronóstico más favorable. 2. Linfoma de células grandes difuso transformado: >90% patrón no folicular, peor pronóstico. 3. Linfoma de Burkitt: t(8;14), MYC+, presentación aguda, mitosis frecuentes. 4. Linfoma marginal extranodal: célula B marginal, CD10-. 5. Linfoma nodal de células grandes con patrón folicular: ausencia de t(14;18), BCL2 negativo.
Tratamiento
1ª línea: quimioimmmunoterapia. Opción A: rituximab-ciclofosfamida-doxorrubicina-vincristina-prednisona (R-CHOP) 21 días x 6-8 ciclos (rituximab 375 mg/m², ciclofosfamida 750 mg/m²). Opción B: bendamustina-rituximab si edad >60 años avanzada. Mantenimiento con rituximab (375 mg/m² cada 2-3 meses) x 2 años en respuesta. 2ª línea si recaída: lenalidomida-rituximab o idelalisib-rituximab (inhibidor PI3K). Otras opciones: venetoclax (BCL2+). Derivar a oncohematología para evaluación de trasplante autólogo si recaída refractaria. Seguimiento PET-CT cada 3 meses durante tratamiento.