Definición
Follicular lymphoma grade IIIb, spleen. Código ICD-10-CM: C82.47. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular grado IIIb esplénico presenta síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal) en 30-40% de casos. Esplenomegalia palpable, adenopatías generalizadas, hepatomegalia. Pacientes típicamente adultos mayores (edad media 60 años). Fatiga, prurito. Factores riesgo: edad avanzada, inmunosupresión, antecedente exposición ambiental. Grado IIIb implica predominio de células centroblásticas (>15/campo) con arquitectura folicular alterada, mayor agresividad que grados bajos. Compromiso esplénico indica enfermedad sistémica avanzada (estadio III-IV habitualmente).
Diagnóstico
Biopsia esplénica o ganglionar con histopatología (inmunohistoquímica: CD20+, CD10+, BCL6+ con CDK4/BCL2 frecuentemente presentes). Citometría flujo. TAC tórax-abdomen-pelvis estadificación. LDH, hemograma (citopenias comunes). Médula ósea si sospecha infiltración. PET-CT para estadiaje y pronóstico. Clasificación WHO 2016 reconoce grado IIIb como comportamiento más agresivo. Criterios FLIPI para riesgo pronóstico.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular grado IIIa: similar pero menos centroblastos (<15/campo), comportamiento menos agresivo. 2. Linfoma difuso células grandes B: grado IIIb puede transformarse, pero en situ carece arquitectura folicular preservada. 3. Linfoma nodal marginal: afecta bazo pero sin folículos neoplásicos definidos. 4. Linfoma de Hodgkin nodular: celularidad diferente, cells de Reed-Sternberg/Hodgkin presentes. 5. Reactividad esplénica/hiperplasia: benignidad, sin clonalidad comprobada.
Tratamiento
1ª línea: Si asintomático observación (wait & watch). Sintomático/avanzado: rituximab-bendamustina o rituximab-CHOP según fitness. Dosis estándar rituximab 375 mg/m² semanal x4, luego mantenimiento. Considerar obinutuzumab en pacientes nuevos. Transplante autólogo en remisión. 2ª línea: lenalidomida+rituximab, idelalisib+rituximab, quimioterapia de rescate (ESHAP), transplante alogénico casos seleccionados. Derivar oncología hematológica: enfermedad sintomática, progresión, complicaciones. ICD-10-CM: C82.47.