Definición
Follicular lymphoma grade IIIb, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C82.42. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular grado IIIb con afectación de ganglios linfáticos intratorácicos (mediastino, hilios pulmonares). Presentación típica: masa mediastinal asintomática detectada en radiografía de tórax o síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso >10% en 6 meses). Disnea, tos o dolor torácico por compresión. Hepatoesplenomegalia variable. Linfadenopatía periférica frecuente. Grado IIIb indica transformación con abundantes células grandes (>15 por campo), comportamiento agresivo. Factores de riesgo: edad >60 años, exposición ocupacional previa. Examen físico: adenopatía periférica en 50-70%, esplenomegalia en 25-30%.
Diagnóstico
PET-CT: estándar para estadificación; hipermetabolismo (SUVmáx generalmente >5). TC de tórax con contraste: características de masa mediastinal. Biopsia excisional o con aguja gruesa de ganglio: histología con patrón folicular y difuso con predominio de células grandes (CD20+, CD10+, BCL2+). LDH elevada (mal pronóstico). Citometría de flujo periférica/biopsia. Clasificación WHO-ICDC 2022. Hemograma completo, perfil metabólico, test de VIH/VHB. IPS (International Prognostic Index) para estratificación.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma de Hodgkin clásico: celularidad variable, células de Reed-Sternberg, CD20 usualmente negativo. 2. Linfoma difuso de células B grandes (LDCBG): arquitectura completamente difusa sin componente folicular, peor pronóstico. 3. Transformación de linfoma folicular de bajo grado: grado IIIB por definición es transformación; confirmar historia previa de bajo grado. 4. Linfoma de células del manto: CD5+, ciclina D1+, t(11;14), sin patrón folicular. 5. Carcinoma pulmonar con metástasis ganglionares: historia de tabaquismo, imagenología distinta, citología maligna no hematológica.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia + rituximab (R-CHOP: rituximab 375 mg/m², ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m² máx 2 mg, prednisona 100 mg/día ×5 días) cada 21 días por 6-8 ciclos, seguida de rituximab mantenimiento por 2 años (375 mg/m² cada 8 semanas). Valorar radioterapia de campo involucrado (30-36 Gy) en masa voluminosa (>10 cm). Segunda línea si recaída/refractario (6-12 meses): salvamento con bendamustina o esquemas tipo DHAP/ESHAP seguido de rescate autólogo. Criterios derivación oncología: confirmación diagnóstica histológica, estadificación completa, evaluación funcional (ECOG, FEV1), consideración de ensayos clínicos. Vigilancia post-tratamiento cada 3 meses con PET-CT de respuesta a los 3-4 meses.