Definición
Follicular lymphoma grade IIIb, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C82.41. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular grado IIIb presenta linfadenopatía cervical, facial y occipital, frecuentemente indolora y progresiva. Pacientes refieren astenia, pérdida de peso y sudoraciones nocturnas (síntomas B). Al examen físico: adenopatías móviles, no adheridas, sin signos inflamatorios locales. Puede observarse edema facial o compresión de estructuras adyacentes. Factores de riesgo incluyen edad >60 años, inmunosupresión y antecedentes de enfermedad linfoproliferativa. El grado IIIb indica proliferación de centroblastos (>15/campo de gran aumento), comportamiento más agresivo que grados bajos. Afectación regional en cabeza/cuello ocurre en 30-40% de presentaciones.
Diagnóstico
Biopsia excisional de ganglio linfático es estándar de oro: histología con patrón folicular infiltrado por centroblastos abundantes (grado IIIb, OMS 2016). Inmunohistoquímica: CD10+, BCL6+, BCL2+ (traslocación t(14;18) presente en 60-80%). Estadiaje: TC toraco-abdomino-pélvica, PET-TC para evaluación de extensión extraganglionar. Hemograma, LDH, función renal, perfil hepático. Biopsia de médula ósea según estadio. Citología de LCR si síntomas neurológicos. ICD-10: C82.41 especifica localización cervical/facial.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular grado I-II: proliferación de centrocitos predominante, comportamiento indolente versus grado IIIb con centroblastos abundantes. 2. Linfoma de Hodgkin nodular: presencia de células de Reed-Sternberg, inmunofenotipo CD30+/CD45- versus B celular folicular. 3. Linfadenopatía reactiva: arquitectura ganglionar preservada, ausencia de monoclonalidad en citometría de flujo. 4. Linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B (DLBCL): patrón difuso versus patrón folicular conservado. 5. Carcinoma metastásico: origen primario demostrable, inmunohistoquímica negativa para marcadores linfoides.
Tratamiento
Primera línea: R-CHOP (rituximab 375 mg/m², ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día x 5 días) cada 21 días x 6-8 ciclos, seguido de rituximab mantenimiento (375 mg/m² cada 3 meses x 2 años). Alternativa: R-CVP o bendamustina-rituximab. Evaluación de respuesta post-ciclo 2-3 con PET-TC. Segunda línea si progresión: régimen de rescate (R-ESHAP, R-DHAP) seguido de autotrasplante de células madre. Derivar a oncohematología para: estadiaje completo, manejo de síntomas B refractarios, complicaciones tóxicas, evaluación de eligibilidad para ensayos clínicos con inhibidores BCL2 (venetoclax) o anti-CD20 modernos.