Follicular lymphoma grade IIIb, unspecified site

Follicular lymphoma grade IIIb, unspecified site. Código ICD-10-CM: C82.40. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma folicular grado IIIb presenta linfadenopatía generalizada, frecuentemente en cadenas cervicales, axilares e inguinales. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Esplenomegalia y hepatomegalia en 25-50% de casos. Examen físico: ganglios móviles, indoloros, consistencia aumentada. Fatiga y prurito pueden estar presentes. Factores de riesgo: edad >60 años, exposición ocupacional a herbicidas, antecedentes de inmunosupresión. El grado IIIb implica mayor componente de células grandes, con pronóstico menos favorable que grados inferiores. Presentación típica en estadios avanzados (III-IV).

Biopsia ganglionar excisional con histopatología: células B foliculares CD20+, CD10+, BCL2+ con >15 células centroblásticas por campo de potencia alta (confirmación grado IIIb). Tomografía contrastada (TC) de tórax, abdomen y pelvis para estadificación. PET-CT con FDG para evaluación metabolismo. LDH y marcadores hematológicos basales. Médula ósea mediante biopsia si estadio presumido avanzado. Citometría de flujo en sangre periférica. FLIPI score para estratificación pronóstica.

1. Linfoma folicular grado I-IIIa: ausencia de >15 centroblastos/campo (mejor pronóstico). 2. Linfoma difuso de células grandes B: patrón difuso sin patrón folicular, CD10+/BCL2+ pero diferente arquitectura. 3. Linfoma de Hodgkin nodular: presencia de células Reed-Sternberg, inmunofenotipos distintos (CD30+). 4. Hiperplasia reactiva ganglionar: hipercromasia focal, CD10-, preservación arquitectura normal. 5. Linfoma marginal esplénico: sin componente folicular, diferentes parámetros diagnósticos.

Primera línea: rituximab (375 mg/m² IV semanal x4) + quimioterapia (CHOP: ciclofosfamida 750 mg/m² día 1, doxorrubicina 50 mg/m² día 1, vincristina 1.4 mg/m² día 1, prednisona 100 mg/día días 1-5, cada 21 días x6-8 ciclos) o bendamustina 120 mg/m² (días 1-2) cada 21 días. Mantenimiento con rituximab según respuesta. Segunda línea (refractario/recurrencia): idelalisib 150 mg BID + rituximab, o copanlisib IV, o lenalidomida. Criterios derivación a hemato-oncología: diagnóstico inicial, refractariedad a tratamiento, progresión durante mantenimiento. ICD-10: C82.40.