Definición
Follicular lymphoma grade IIIa, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C82.39. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular grado IIIa con afectación extranodal y órganos sólidos. Presentación clínica variable según sitio comprometido: masas palpables, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso), hepatoesplenomegalia, compromiso gastrointestinal (dolor abdominal, hemorragia), pulmonar (disnea, tos) o cutáneo (lesiones infiltrativas). Factores de riesgo incluyen edad avanzada, inmunosupresión, antecedente de infección por VIH. Examen físico busca linfadenopatía generalizada, organomegalia y signos de afectación sistémica. Grado IIIa indica presencia de centroblastos pero respeta estructuras foliculares.
Diagnóstico
Biopsia excisional o core de lesión con inmunofenotipo por citometría de flujo. Histología evidencia proliferación de células B CD20+ con patrón folicular y abundantes centroblastos (>15/campo de alto poder). IHQ: CD20+, CD10+, BCL2+, BCL6+. Inmunocarcinogén t(14;18) presente en 90%. Estadificación: PET-CT y resonancia magnética de órganos afectados. LDH elevada indica pronóstico adverso. Biopsia de médula ósea cuando hay sospecha de afectación sistémica.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma difuso de células B grandes: transformación de folicular, expresión CD10-/BCL6+, pronóstico peor. 2) Linfoma marginal extranodal: afectación MALT preferente, serología H. pylori. 3) Linfoma de células T periférico: CD4+/CD8+, no CD20+. 4) Leucemia linfocítica crónica: células pequeñas, CD5+/CD23+, sangre periférica. 5) Hiperplasia folicular reactiva: sin citología maligna, clínica autolimitada.
Tratamiento
Primera línea: rituximab (375 mg/m² IV semanal x4) + quimioterapia según edad/comorbilidades (R-CHOP: rituximab 375 mg/m², ciclofosfamida 750 mg/m², doxorubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m² máx 2 mg, prednisona 100 mg/día x5, cada 21 días x6-8 ciclos) o R-bendamustina (rituximab 375 mg/m² + bendamustina 90 mg/m² x2 días). Segunda línea si progresión: venetoclax ± obinutuzumab, idelalisib, lenalidomida. Considerar transplante autólogo de células madre en remisión para enfermedad quimiosensible. Derivar a oncología hematológica para estratificación de riesgo y manejo multidisciplinario de compromiso multiorgánico.