Follicular lymphoma grade IIIa, spleen

Follicular lymphoma grade IIIa, spleen. Código ICD-10-CM: C82.37. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma folicular grado IIIa presenta esplenomegalia palpable (50-60% casos), frecuentemente asintomática en diagnóstico. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal (30-40% pacientes). Adenopatías generalizadas, hepatomegalia. Examen físico: esplenomegalia masiva común en enfermedad esplénica. Factores riesgo: edad >60 años, inmunosupresión, antecedentes de linfoma. Grado IIIa (3-15 células centroblásticas por campo de alto poder) indica mayor agresividad que grados I-II. Presenta síntomas constitucionales con mayor frecuencia que grados inferiores.

Biopsia tisular (médula ósea o ganglionar) con inmunofenotipaje: CD19+, CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2+, FCI CD5-. Tinción FISH para t(14;18)(q32;q21) en 80-90% casos. Estadiaje: TC tórax-abdomen-pelvis, resonancia magnética si necesario. PET-CT restaging. LDH, betamicroglobulina (factores pronósticos). Hemograma diferencial. ICD-10: C82.37 especifica sitio esplénico. Criterios WHO 2016: arquitectura folicular preservada, presencia de centroblastos en cantidad intermedia (grado IIIa vs IIIb).

1. Linfoma folicular grado I-II: menor número de centroblastos (<3 por campo), pronóstico significativamente mejor. 2. Linfoma de células del manto: CD5+, CD23+, t(11;14), sin CD10, presenta típicamente estadios avanzados. 3. Linfoma difuso células grandes B secundario (transformación de folicular): células grandes reunidas en láminas difusas, LDH elevada, pronóstico más grave. 4. Linfoma marginal esplénico: patrón nodular en blanca pulpa esplénica, ausencia de t(14;18), evolución indolente. 5. Linfoma de Hodgkin clásico: células Reed-Sternberg, patrón diferente, epidemiología distinta.

1ª línea: Observation (watchful waiting) si asintomático con enfermedad no voluminosa. Si sintomático o bulky disease: R-CHOP (rituximab 375 mg/m² IV día 1; ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m² IV días 1-5; prednisona 100 mg VO días 1-5) cada 21 días × 6-8 ciclos, o R-bendamustina (rituximab + bendamustina 90 mg/m²). 2ª línea (recaída/progresión): salvamento con esquema tipo DHAP, trasplante autólogo hematopoyético, rituximab mantenimiento, inhibidores BTK (raro). Derivar oncología hematológica: enfermedad voluminosa, síntomas B, compromiso esplénico significativo, IPI alto.