Follicular lymphoma grade IIIa, intrathoracic lymph nodes

Follicular lymphoma grade IIIa, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C82.32. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma folicular grado IIIa con afectación de ganglios linfáticos intratorácicos (mediastinales y/o hilares). Presentación frecuente: tos, disnea, dolor torácico, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Hepatoesplenomegalia en 50-60% de casos. Examen físico: adenopatías periféricas palpables, posible derrame pleural o compresión mediastinal. Factores de riesgo: edad avanzada (mediana 60 años), sexo masculino leve predominio, inmunosupresión relativa. Grado IIIa indica arquitectura folicular preservada con clusters de células centroblásticas (≥15 células por 40X). Localización intratorácica presente en 25-30% de linfomas foliculares.

Tomografía de tórax con contraste (estudio inicial para evaluación mediastinal y extensión). Biopsia de ganglio afectado con inmunofenotipo por citometría de flujo e inmunohistoquímica (CD20+, CD10+, BCL2+, BCL6+). PET-CT para estadificación (Deauville). Laboratorio: LDH, β2-microglobulina. Biopsia de médula ósea en estadificación completa. Criterios WHO-HAEM 2022 para grado IIIa: transformación en células B grandes presentes pero arquitectura folicular conservada. Índice pronóstico FLIPI.

1. Linfoma folicular grado I-II: arquitectura folicular bien preservada, menor celularidad blástica (<15 células/40X), pronóstico mejor. 2. Linfoma difuso de células B grandes: pérdida de arquitectura folicular, sheets de células blásticas, IPI diferente. 3. Linfoma de Hodgkin clásico con afectación mediastinal: presencia de células Reed-Sternberg, fenotipos CD20 negativo. 4. Carcinoma de pulmón primario con adenopatías: malignidad epitelial, edad mayor, histología diferente. 5. Sarcoidosis mediastinal: ganglios no neoplásicos, granulomas no caseificantes, negatividad de marcadores linfoides.

Primera línea: Rituximab-bendamustina (R-B): rituximab 375 mg/m² IV día 1, bendamustina 120 mg/m² IV días 2-3, cada 28 días × 6 ciclos. Alternativa: R-CHOP (rituximab 375 mg/m², ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m² máx 2 mg, prednisona 100 mg días 1-5). Si progresa/recae: quimioterapia de rescate (rituximab-ifosfamida-carboplatino-etopósido) seguido de autotrasplante de células madre si quimiosensible. Criterios derivación especialista: Todos los casos requieren oncología hematológica. Derivar inmediatamente a radioterapia si compresión mediastinal sintomática. Considerar trasplante alogénico en recaídas tempranas. Monitoreo: imágenes cada 3 meses durante tratamiento; PET-CT post-tratamiento para evaluación de respuesta.