Follicular lymphoma grade III, unspecified, extranodal and solid organ sites

Follicular lymphoma grade III, unspecified, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C82.29. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

El linfoma folicular grado III se presenta como linfadenomegalia indolente con afectación extranodal en órganos sólidos (pulmón, hígado, riñón, SNC). Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal >10% peso corporal. Examen físico: adenopatías palpables, hepatomegalia, esplenomegalia. Factores de riesgo: edad >60 años, inmunosupresión (VIH, trasplante), exposición ocupacional (herbicidas). El grado III (mayor proliferación de centroblastos) confiere comportamiento más agresivo que grados I-II, con riesgo de transformación a linfoma difuso B grandes células. Presentación tardía (estadio III-IV) en 80% de casos.

Biopsia de ganglio linfático o sitio extranodal con inmunohistoquímica (CD20+, CD10+, BCL2+, BCL6+). Citometría de flujo confirmativa. Estadificación completa: PET-CT (F-18 FDG sensible en grado III), TC tóraco-abdómino-pélvico, análisis LDH y beta-2 microglobulina. ICD-10-CM: C82.29. Médula ósea y LCR si síntomas neurológicos o sospecha afectación SNC. Criterios WHO 2016. Score FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index) para estratificación pronóstica.

1. Linfoma folicular grado I-II: menor proliferación, mejor pronóstico, ICD-10 C82.10/C82.20. 2. Linfoma difuso B grandes células (LDGCB): transformación histológica de folicular, imagen citológica diferente, ICD-10 C83.30. 3. Linfoma marginal extranodal: CD10 negativo, BCL2 variable, sitios específicos (MALT). 4. Linfoma nodal de célula T periférico: CD4+ T, arquitectura nodal diferente, pronóstico muy adverso. 5. Hiperplasia linfoide reactiva: ausencia monoclonalidad B, imagen benigna, resolución con tratamiento causal.

1ª línea: Vigilancia activa (watch-and-wait) para estadios I-II asintomáticos; R-CHOP o R-bendamustina para enfermedad sintomática/extranodal progresiva. Rituximab 375 mg/m² semanal x 4 semanas como monoterapia inicial en algunos casos. Dosis estándar quimioterapia: ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m² (máx 2 mg), prednisona 100 mg días 1-5, cada 21 días x 6-8 ciclos. 2ª línea: Rituximab-ibritinomicina, bendamustina monoterapia, o citarabina de altas dosis con rescate autólogo. Derivar a Oncología (consulta urgente si síntomas B o afectación SNC). Considerar trasplante autólogo en recaída quimiosensible; trasplante alogénico en grado III de alto riesgo (FLIPI adverso).