Definición
Follicular lymphoma grade III, unspecified, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C82.28. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular grado III presenta adenopatías generalizadas, frecuentemente cervicales, axilares e inguinales. Síntomas B incluyen fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso en 30-40% de casos. Esplenomegalia en 25-50%, hepatomegalia menos frecuente. Examen físico revela ganglios móviles, no dolorosos, de consistencia firme. Factores de riesgo: edad avanzada (media 60 años), sexo masculino, inmunosupresión relativa, exposición a radiación previa. El grado III implica proliferación celular aumentada con mayor potencial transformativo que grados I-II, determinado por número de centroblastos por campo de alto poder.
Diagnóstico
Biopsia excisional de ganglio linfático es estándar de oro. Histología muestra infiltración por células centrocíticas y centroblastos (>15 por campo). Inmunofenotipo: CD20+, CD10+, BCL2+, BCL6+. PET-CT estadificación (PET-avid en grado III). LDH y beta-2 microglobulina para pronóstico. Médula ósea: aspirado y biopsia. Clasificación Ann Arbor modificada. Grado III subdivide en IIIa (<15 centroblastos/campo) e IIIb (≥15), siendo IIIb más agresivo con comportamiento similar a DLBCL.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma folicular grado I-II: indolente, sin centroblastos abundantes, evolución más lenta. 2) Linfoma difuso de células grandes B (DLBCL): >30% células grandes, sin patrón folicular, pronóstico peor. 3) Linfoma marginal: células pequeñas, sin centros germinales, presentación esplénica frecuente. 4) Leucemia linfocítica crónica: células pequeñas clonales en sangre periférica. 5) Linfoma de Hodgkin nodular: células de Reed-Sternberg CD30+, CD20- usualmente.
Tratamiento
1ra línea grado III: quimioterapia citotóxica (R-CHOP: rituximab 375 mg/m² IV, ciclofosfamida 750 mg/m² IV, adriamicina 50 mg/m² IV, vincristina 1.4 mg/m² IV, prednisona 100 mg/día oral por 5 días) cada 21 días x 6-8 ciclos. Alternativa: bendamustina (90 mg/m² IV días 1-2) + rituximab. 2da línea si progresa/recae: salvamento con ICE (ifosfamida, carboplatino, etopósido) seguido de TASC y trasplante de células madre autólogo si responde. Considerar derivación a oncohematología si no respuesta inicial, comorbilidades significativas o candidato a ensayos clínicos con inhibidores BTK (ibrutinib) o anti-CD20 mejores.