Follicular lymphoma grade III, unspecified, spleen

Follicular lymphoma grade III, unspecified, spleen. Código ICD-10-CM: C82.27. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma folicular grado III presenta con adenopatías generalizadas, esplenomegalia palpable y síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). El examen físico evidencia hepatoesplenomegalia en 50-60% de casos. Factores de riesgo incluyen edad avanzada (mediana 60 años), inmunosupresión y exposiciones ambientales. El grado III (células grandes) implica mayor agresividad que grados I-II, con transformación a linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) en 20-30% de pacientes. La afectación esplénica ocurre en 25-30% de presentaciones, frecuentemente con compromiso de médula ósea simultáneo.

Biopsia con inmunohistoquímica demuestra células B grandes (>15 células grandes/campo de 40x) en arquitectura folicular con CD20+, CD10+, BCL2+. Citometría de flujo documenta población monoclonal B. PET-TC evalúa extensión (staging Ann Arbor). Biopsia de médula ósea en estadificación. Pruebas basales: LDH (pronóstico), función hepática y renal. ICD-10-CM C82.27 especifica localización esplénica. Lactato deshidrogenasa elevada indica mayor agresividad. Índice pronóstico FLIPI estratifica riesgo (edad >60, LDH elevada, hemoglobina <120 g/L).

1. Linfoma folicular grado I-II: histología con <5 células grandes/campo, mejor pronóstico, similar presentación clínica. 2. LDCGB: células grandes difusas sin patrón folicular, mayor agresividad, tratamiento más intenso. 3. Linfoma nodal marginal: células B pequeñas, afectación esplénica, pero sin patrón folicular. 4. Leucemia linfática crónica con síndrome de Richter: transformación de LLC, esplenomegalia marcada, LDH muy elevada. 5. Linfoma primario esplénico de células B (raro): solo esplénico, sin ganglios, mejor pronóstico.

1ª línea (edad <60, favorable): rituximab-quimioterapia (R-CHOP: rituximab 375 mg/m² IV, ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg día 6 ciclos) o bendamustina-rituximab. Edad ≥60 o comorbilidades: vigilancia activa si asintomático, R-bendamustina o rituximab monoteraupia. 2ª línea (recaída/refractario): salvamento con rituximab-quimioterapia (ESHAP/DHAP) seguido autotrasplante. Esplenectomía considerada si esplenomegalia sintomática, citopenia severa o falla terapéutica. Derivar oncohematología para staging completo, tipificación molecular (FISH) e inscripción en ensayos clínicos (inhibidores PI3K, lenalidomida).