Definición
Follicular lymphoma grade III, unspecified, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C82.22. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular grado III presenta síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) en 30% de pacientes. Adenopatía mediastinal y/o hiliar como manifestación frecuente. Examen físico: adenopatías cervicales, axilares o supraclaviculares palpables en 60-80%. Disnea o dolor torácico por compresión mediastinal. Esplenomegalia en 25-30%. Factores de riesgo: edad media 60 años, exposición ocupacional (herbicidas), inmunosupresión. Estadio III-IV al diagnóstico en 85% de casos con afectación intratorácica.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático mediastinal por EBUS o mediastinoscopia: arquitectura folicular destruida, células B CD20+ con transformación hacia centros germinales grado III (>15 blastos/campo). PET-CT: captación FDG intensa en mediastino, evalúa extensión. LDH elevada correlaciona con pronóstico. Hemograma, panel metabólico. Médula ósea si estadiaje completo. Criterios IWG 2014 para respuesta. ICD-10-CM C82.22 especifica grado III y localización intratorácica.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma difuso de células grandes B (DLBCL): mayor agresividad, LDH más elevada, respuesta pobre a rituximab. 2. Linfoma de Hodgkin: presencia de células de Reed-Sternberg, contexto clínico diferente. 3. Tuberculosis mediastinal: cultivos positivos, síntomas constitucionales más graduales. 4. Carcinoma de pulmón con adenopatía: origen primario pulmonar, histología escamosa/adenocarcinoma. 5. Sarcoidosis: ACE elevado, calcificaciones, curso más indolente.
Tratamiento
Primera línea: rituximab + quimioterapia (R-CHOP: ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/d, días 1-5) cada 21 días × 6-8 ciclos. Ritmo inicialmente observación (watch and wait) si asintomático; si progresión sintomática o síndrome de vena cava superior, iniciar tratamiento inmediato. Segunda línea: R-bendamustina o R-CHOP con agentes novadores (obinutuzumab), lenalidomida o idelalisib según expresión génica. Derivar oncología si compresión de vía aérea/vena cava o síntomas respiratorios severos; considerar radioterapia mediastinal paliativa.