Definición
Follicular lymphoma grade III, unspecified, unspecified site. Código ICD-10-CM: C82.20. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular grado III presenta adenopatías indolentes, frecuentemente cervicales, axilares e inguinales. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Hepatoesplenomegalia en 50% de casos. Fatiga, prurito. Factor de riesgo principal: edad >50 años, antecedentes de inmunosupresión, infección por VIH. Afecta predominantemente ganglios linfáticos; en grado III hay proliferación celular aumentada respecto a grados I-II, sugiriendo comportamiento biológico más agresivo. Presentación típica: estadio III-IV (75% de pacientes) al diagnóstico.
Diagnóstico
Biopsia excisional o core de ganglio afectado con inmunohistoquímica (CD20+, CD10+, BCL2+, CD5-). Citometría de flujo en médula ósea y sangre periférica. PET-CT para estadificación (protocolo Ann Arbor). LDH sérico y recuento plaquetas. Médula ósea negativa requiere confirmación histológica. Criterio WHO: infiltración nodal por células centro-germinales neoplásicas con aumento de centrocitos y centoblastos (>15 centoblastos/campo). Estudios de sangre: hemograma completo, función renal, hepatograma.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular grado I-II: células similares pero menor mitosis; pronóstico mejor, requiere confirmación histopatológica. 2. Linfoma de células del manto: CD5+, CD23+, ciclin D1+; comportamiento más agresivo, sin CD10. 3. Linfoma difuso células grandes B: gran tamaño celular, sin patrón folicular; pronóstico peor, IPI elevado. 4. Linfoma nodal de células T periféricas: CD20-, células T periféricas; menos frecuente, CL diferentes. 5. Hiperplasia linfoide reactiva: sin citología atípica, policlonalidad; ausencia de BCL2 y CD10 patológicos.
Tratamiento
1ª línea: rituximab + bendamustina (6 ciclos) o rituximab + CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, prednisona) en pacientes <70 años sin comorbilidades severas. Alternativa: rituximab monotherapy en enfermedad leve. Mantenimiento con rituximab cada 8 semanas x 2 años mejora SLP. 2ª línea (refractariedad): lenalidomida + rituximab, idelalisib, obinutuzumab o quimioterapia de rescate (DHAP, ICE). Derivar a oncohematología: todos los casos para tipificación molecular (t(14;18) BCL2) y evaluación de transplante hematopoyético en remisión. Seguimiento: CT-PET c/3-6 meses primer año.