Definición
Follicular lymphoma grade II, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C82.19. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular grado II presenta síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) en 20-30% de casos. Adenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia. En presentación extranodal (pulmón, tracto gastrointestinal, médula ósea, hígado), síntomas específicos según órgano afectado: disnea, síntomas GI, anemia o trombocitopenia. Edad mediana 60 años. Factores de riesgo: inmunosupresión, antecedente de otras neoplasias. Examen físico: ganglios palpables, esplenomegalia en 50% de casos. Afectación de órganos sólidos confiere peor pronóstico que enfermedad nodal pura.
Diagnóstico
Biopsia excisional o core needle de ganglio/órgano afectado con inmunohistoquímica: CD20+, CD10+, BCL2+. Citometría de flujo confirma población monoclonal de células B. Estadificación: TC tórax-abdomen-pelvis, PET-TC (utilidad controversial en grado II). Aspirado y biopsia de médula ósea. LDH sérico, beta-2 microglobulina. Clasificación ICD-O-3. Score FLIPI para pronóstico. Criterios WHO 2016 para linfoma folicular.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma folicular grado III: arquitectura nodular difusa vs parcial, mayor proliferación celular. 2. Linfoma de células B difuso grande extranodal: células grandes >30%, agresividad clínica elevada. 3. Linfoma marginal extranodal: MALT, patrón infiltrativo diferente, CD10 negativo. 4. Reactividad linfoide benigna: ausencia de clonalidad molecular, arquitectura preservada. 5. Linfoma nodal marginal: afectación nodal predominante vs extranodal.
Tratamiento
1ra línea: Rituximab monoclonal o quimioimmmunoterapia (R-CHOP o R-CVP) según carga tumoral y factores pronósticos. Dosis rituximab 375 mg/m² IV semanal x4 ciclos, luego cada 8 semanas (mantenimiento controverso). Para enfermedad localizada considerar radioterapia. 2da línea si progresa: esquemas alternativos (R-CHOP vs R-CHOP reducido, bendamustina-rituximab), inhibidor de BTK (ibrutinib), trasplante autólogo. Derivar a hematología-oncología si: progresión en <2 años, transformación a grado III/DLBCL, afectación multiorgánica. Seguimiento semestral con TC.