Definición
Follicular lymphoma grade I, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C82.09. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma folicular grado I con afectación extranodal y órganos sólidos. Presentación clínica variable según sitio: hepatomegalia, esplenomegalia, masas abdominales o infiltración pulmonar. Síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) presentes en 20-30% de casos. Examen físico: linfadenopatía generalizada, organomegalias. Factores de riesgo: edad avanzada (media 60 años), predisposición genética, inmunosupresión. Curso indolente pero con riesgo de progresión a grado superior. Afectación extranodal confiere peor pronóstico que enfermedad nodal pura.
Diagnóstico
Biopsia de tejido afectado con inmunohistoquímica (CD20+, CD10+, BCL2+, expresión de BCL6). Citometría de flujo confirmatory. TC de tórax, abdomen y pelvis para estadificación. PET-TC evalúa carga tumoral y sitios de captación. LDH sérico y conteo hemático. Aspirado de médula ósea si se sospecha infiltración. Criterios de diagnóstico según OMS (ICD-10: C82.09). Score FLIPI estratifica pronóstico.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma folicular grado II-III: requiere histología de grado alto. 2) Linfoma de células B pequeñas nodal: sin afectación extranodal. 3) Linfoma marginal esplénico: afecta principalmente bazo, sin nódulos periféricos. 4) Leucemia linfocítica crónica: afecta sangre periférica, sin masas nodales típicas. 5) Reacción hiperplásica benigna: patrón histológico conservado sin atipía clonal.
Tratamiento
1ª línea: vigilancia expectante si enfermedad asintomática y sin criterios de tratamiento. Si requiere tratamiento: rituximab monoclonal o quimioterapia (R-CHOP, R-CVP) según factores pronósticos. Dosis rituximab: 375 mg/m² semanal x4 semanas. Para casos con afectación extranodal sintomática o progresiva: radioterapia locorregional (24-30 Gy) adjunta. 2ª línea: benceno, bendamustina o inhibidores de BCL2 (venetoclax). Derivar a oncología si progresión, transformación a alto grado, refractariedad a rituximab o complicaciones sistémicas. Considerar alotrasplante en respuestas parciales.