Hodgkin lymphoma, unspecified, extranodal and solid organ sites

Hodgkin lymphoma, unspecified, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C81.99. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de Hodgkin (LH) extranodal presenta síntomas constitucionales: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Síntomas específicos dependen del órgano afectado: disnea (pulmón), dolor abdominal (bazo/hígado), neurológicos (SNC). Examen físico puede revelar hepatoesplenomegalia, aunque frecuentemente sin adenopatías palpables. Factores de riesgo incluyen infección por EBV, inmunosupresión (VIH), edad bimodal (20-30 y >55 años). El compromiso extranodal ocurre en 10-15% de casos al diagnóstico, asociado a enfermedad avanzada (estadios III-IV). Mayor prevalencia en varones. La presentación extranodal implica pronóstico más reservado que la enfermedad nodal.

PET-CT es estándar de referencia para estadificación y evaluación de enfermedad extranodal (sensibilidad >90%). Tomografía de tórax/abdomen/pelvis complementaria. Biopsia con inmunofenotipo: células Reed-Sternberg y variantes, CD30+, CD15+, CD45-. LDH y β2-microglobulina como marcadores pronósticos. Médula ósea si síntomas constitucionales. Criterios de respuesta según Lugano 2014. ICD-10: C81.99 especifica tipo histológico no especificado con sitios extranodales/órganos sólidos.

1) Linfoma no-Hodgkin difuso: células malignas carecen de Reed-Sternberg, CD20+ típicamente. 2) Tuberculosis/infecciones crónicas: granulomas, cultivos positivos, ausencia de Reed-Sternberg. 3) Sarcoidosis: infiltración multiorgánica pero benigna, hipercalcemia, ACE elevada. 4) Carcinomas metastásicos: origen primario identificable, citología/inmunofenotipo diferente. 5) Linfadenopatía reactiva: autolimitada, sin Reed-Sternberg, contexto infeccioso/inflamatorio claro.

Primera línea: esquema ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 mg/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m² IV cada 14 días) por 6-8 ciclos seguido de radioterapia en sitios bulky/extranodales residuales. Segunda línea si refractario/recurrencia: esquemas tipo DHAP (dexametasona, citarabina, cisplatino) o salvamento con quimioterapia de altas dosis e intensificación con trasplante autólogo de células madre. Derivar a oncohematología para estadificación completa, plan terapéutico personalizado y manejo de toxicidades. En enfermedad extranodal con órganos vitales afectados (SNC, pulmón severo), considerar consulta con especialistas según sitio.