Definición
Hodgkin lymphoma, unspecified, spleen. Código ICD-10-CM: C81.97. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de Hodgkin no especificado con afectación esplénica. Presentación clínica variable según estadio: fiebre (25-30% casos), sudoración nocturna, pérdida ponderal involuntaria (síntomas B). Linfadenopatía cervical, mediastinal o axilar frecuente. Esplenomegalia palpable en 25-30% al diagnóstico. Prurito (síntoma paraneoplásico). Dolor en zonas ganglionares tras consumo alcohólico (patognomónico pero raro). Factores de riesgo: antecedentes VIH/SIDA, inmunosupresión, EBV. Edad bimodal: pico 20-30 años y >55 años. Mayor incidencia en varones.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar con células de Reed-Sternberg e inmunofenotipos característicos (CD15+, CD30+, CD45-, CD20 variable). Tomografía computada de tórax, abdomen y pelvis para estadificación. PET-CT con 18F-FDG estándar pronóstico. Laboratorio: hemoglobina, conteo leucocitario, LDH elevada (factor pronóstico). Médula ósea si síntomas B o afectación esplénica radiográfica. Clasificación Ann Arbor (estadios I-IV) con modificación Cotswolds. Criterios EORTC/LYSA para definir enfermedad voluminosa.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma no-Hodgkin de células B/T: ausencia de células Reed-Sternberg, inmunofenotipo distinto (CD20+). 2. Mononucleosis infecciosa por EBV: linfocitosis atípica reversible, ausencia de Reed-Sternberg, resolución espontánea. 3. Tuberculosis o histoplasmosis: granulomas necrosantes, cultivos positivos, contexto epidemiológico. 4. Leucemia linfoblástica aguda: blastos inmaduros, médula ósea comprometida, presentación más agresiva en niños. 5. Sarcoidosis: granulomas no necrosantes, calcio sérico elevado, ACE, ausencia de malignidad histológica.
Tratamiento
1ª línea: Quimioterapia ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 U/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m² IV cada 15 días) × 6-8 ciclos ± radioterapia involved-field según estadio. Radioterapia 20-36 Gy en enfermedad voluminosa o residual >1.5 cm. 2ª línea (recaída/refractario): Esquemas salvamento (DHAP, IGEV) seguido de quimioterapia de dosis alta + trasplante autólogo células madre. Inhibidores checkpoint (nivolumab, pembrolizumab) en rechazadores post-trasplante. Derivar a hematooncología para estadificación completa, plan terapéutico y seguimiento.