Definición
Other Hodgkin lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C81.79. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de Hodgkin extranodal presenta síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) en 30% de casos. Afectación de órganos sólidos (hígado, pulmón, hueso, SNC) genera síntomas locales: dolor abdominal, disnea, dolor óseo o neurológicos. Examen físico revela hepatoesplenomegalia, masas palpables según sitio afectado. Factores de riesgo: edad (picos 20-30 y >55 años), inmunosupresión, infección por VIH/EBV. Presentación extranodal implica estadio III-IV en 80% de casos. Síntomas sistémicos y compromiso multiorgánico determinan pronóstico.
Diagnóstico
PET-CT es estándar diagnóstico con biopsia tisular del sitio afectado (histología: células Reed-Sternberg, Hodgkin clásicas). IRM para lesiones SNC/óseas. Hemograma, LDH, fosfatasa alcalina. Criterios: confirmación histológica + estadificación TNM según Ann Arbor modificada. Médula ósea si estadio avanzado. VIH, serologías virales (EBV). Función hepática/renal baseline. ICD-10: C81.79 especifica variantes histológicas en sitios extranodales/órganos sólidos.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma no-Hodgkin extranodal: ausencia células Reed-Sternberg, distinto perfil inmunohistoquímico. 2. Tuberculosis/infecciones sistémicas: cultivos negativos, sin antecedentes TB. 3. Metástasis malignas sólidas: origen primario diferente, distinta histología. 4. Sarcoidosis: hipercalcemia, ACE elevada, no malignidad. 5. Linfomas T periféricos angiocentricos: afectación piel/mucosas, CD4+/CD8+ diferentes.
Tratamiento
1ª línea: esquema ABVD (doxorrubicina 25mg/m², bleomicina 10U/m², vinblastina 6mg/m², dacarbazina 375mg/m² IV cada 14 días) × 6-8 ciclos según estadio. Estadios avanzados (III-IV): ABVD + radioterapia a sitios bulky (>5cm). Si falla 1ª línea: DHAP (dexametasona, citarabina, cisplatino) + trasplante autólogo. Derivar a Oncohematología si: diagnóstico confirmado, enfermedad extranodal/estadio III-IV, necesidad quimioterapia intensiva o refractariedad. Monitoreo: PET-CT post-tratamiento, vigilancia toxicidad cardiaca/pulmonar.