Definición
Other Hodgkin lymphoma, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C81.78. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de Hodgkin variante "otro tipo" presenta adenopatías múltiples (>2 sitios no contiguos). Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal >10% en 6 meses. Al examen: linfoadenopatía generalizada, esplenomegalia (25-50% casos), hepatomegalia. Factores de riesgo: infección por VIH, inmunosupresión, antecedente de EBV. Edad bimodal: pico 20-30 años y >55 años. Presenta prurito, astenia, disnea por compromiso mediastinal. Dolor torácico pleurítico si afectación pleural.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático: demostración de células de Reed-Sternberg y variantes. Inmunohistoquímica: CD30+, CD15+, CD45-, CD20- (débil). Estadificación según Cotswolds: TC de tórax, abdomen, pelvis; PET-TC para metabolismo. Hemograma: anemia, leucocitosis, eosinofilia. VSG elevada. LDH elevado indica mayor agresividad. Médula ósea si síntomas sistémicos o sospecha de infiltración (estadio IV).
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma no-Hodgkin difuso de células grandes B: CD20+, sin Reed-Sternberg. 2. Linfoma de Hodgkin clásico: diferenciación por subtipo histológico. 3. Tuberculosis ganglionar: caseificación, cultivo positivo, afectación típicamente hiliar. 4. Mononucleosis infecciosa por VEB: linfocitosis atípica, serología positiva, resolución espontánea. 5. Sarcoidosis: granulomas no caseificantes, patrón bilateral hiliar, ACE elevado.
Tratamiento
1ª línea: Quimioterapia ABVD (Adriamicina 25 mg/m², Bleomicina 10 U/m², Vinblastina 6 mg/m², Dacarbazina 375 mg/m² IV cada 28 días) x 6 ciclos ± radioterapia según respuesta y estadio. Para positivos PET post-2 ciclos, considerar escalada (BEaCOPP). Pacientes jóvenes: ABVD x 4 + radioterapia. Edad avanzada (>60): alternativas como CHOP-14 adaptado. 2ª línea (recaída/refractarios): Brentuximab vedotina + quimioterapia salvadora (ESHAP, ICE) seguido de trasplante autólogo. Derivar a Oncología Hematológica. Sostén: transfusiones si Hb <7 g/dL, profilaxis infecciosa si neutropenia severa.