Other Hodgkin lymphoma, spleen

Other Hodgkin lymphoma, spleen. Código ICD-10-CM: C81.77. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de Hodgkin variantes poco frecuentes con afectación esplénica. Presenta esplenomegalia (frecuentemente >3 cm), fiebre B (vespertina, sudoración nocturna profusa), pérdida ponderal >10% en 6 meses, prurito generalizado y astenia. Adenopatías mediastinales o retroperitoneales asociadas en 60-80% casos. Examen físico: esplenomegalia palpable (75%), adenopatías periféricas variables, hepatomegalia (20-30%). Factores de riesgo: edad bimodal (20-30 y >55 años), infección EBV, inmunosupresión. Estadio clínico generalmente avanzado (III-IV) por afectación esplénica.

Biopsia de médula ósea o ganglio linfático con histología: presencia de células de Reed-Sternberg y Hodgkin. Tomografía PET-CT (18FDG): hipermetabolismo esplénico, ganglios afectados. Hemograma: anemia, linfopenia relativa. LDH elevado (factor pronóstico). Pruebas hematológicas: función hepática, renal, coagulación. Estadificación TNM-Cotswolds. ICD-10: C81.77 especifica afectación esplénica en variante no especificada.

1. Linfoma no-Hodgkin esplénico primario: CD20+, ausencia de células Reed-Sternberg. 2. Leucemia de células pilosas: fosfatasa ácida positiva, TRAP+, médula ósea afectada. 3. Mononucleosis infecciosa: VEB positivo, adenopatías cervicales, faringitis asociada. 4. Tuberculosis diseminada: cultivo positivo, antecedentes epidemiológicos, afectación pulmonar. 5. Metástasis esplénica: primario maligno identificable extraesplénico, histología diferente.

1ª línea: ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 mg/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m² cada 14 días) × 6-8 ciclos + radioterapia en sitios voluminosos (36-40 Gy). Estadio III-IV requiere esquema completo. 2ª línea (si falla ABVD): escalada a dosis altas con rescate de progenitores hematopoyéticos o esquemas salvadores (ICE, DHAP). Derivar oncología hematológica para estadificación completa, valorar participación en protocolos ensayos clínicos (anti-PD1, brentuximab). Esplenectomía solo si refractariedad medular o complicaciones hemolíticas.