Definición
Other Hodgkin lymphoma, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C81.74. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación con linfadenopatía axilar y de miembros superiores, frecuentemente asimétrica. Síntomas B presentes en 30-40% de casos: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso involuntaria. Prurito (síntoma de Horton). Dolor torácico si hay afectación mediastínica asociada. Examen físico: adenopatías duras, móviles, no dolorosas. Factores de riesgo: edad bimodal (20-30 años y >55 años), infección por EBV, inmunosupresión (VIH, trasplante). Hepatoesplenomegalia en enfermedad avanzada. Masa palpable en región axilar frecuente.
Diagnóstico
Biopsia excisional de ganglio linfático (estándar oro) con inmunohistoquímica: células de Reed-Sternberg y variantes clásicas CD30+, CD45-, CD20-. PET-CT para estadificación (Deauville 1-5). TC tórax-abdomen-pelvis. Hemograma: anemia relativa, eosinofilia. LDH y albúmina como factores pronósticos (escala IPS). Criterios OMS 2016. Aspirado/biopsia médula ósea en enfermedad avanzada (estadio III-IV).
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma no-Hodgkin difuso de células grandes B: CD20+ (vs CD20- en Hodgkin), sin células de Reed-Sternberg. 2. Tuberculosis ganglionar: caseificación necrótica, BAAR+, antecedentes epidemiológicos. 3. Sarcoidosis: granulomas no caseificantes, hipercalcemia, prueba Mantoux negativa. 4. Carcinoma metastásico: adenopatías en pacientes >60 años, tumor primario identificable. 5. Infecciones por EBV/CMV: clínica aguda febril, serología positiva, involución espontánea.
Tratamiento
1ª línea: ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 mg/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m²) x 6-8 ciclos cada 28 días para enfermedad localizada/avanzada. PET-CT después 2 ciclos para evaluación de respuesta (interim PET). Radioterapia de consolidación (30-36 Gy) en enfermedad bulky o respuesta parcial. 2ª línea (refractario/recidiva <3 meses): esquema BEACOPPesc o rescue con IGEV/salvataje. Derivar a Oncología Médica para evaluación de candidatura a trasplante autólogo de progenitores (ASCT) en recaída/refractario. Seguimiento: clínico trimestral, imágenes anuales x 5 años.