Definición
Other Hodgkin lymphoma, unspecified site. Código ICD-10-CM: C81.70. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de Hodgkin variantes raras (nodular con predominio linfocitario, rico en linfocitos, depleción linfocitaria u otros tipos histológicos no especificados). Presenta adenopatías indoloras, generalmente cervicales, mediastinales o retroperitoneales. Síntomas B en 20-30% de casos: fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso involuntaria. Prurito y dolor con alcohol son síntomas característicos pero infrecuentes. Hepatoesplenomegalia en estadios avanzados. Edad de presentación variable según subtipo. Factores de riesgo: infección por VIH, antecedente de mononucleosis infecciosa, inmunosupresión. Examen físico: palpación de ganglios linfáticos, organomegalia, evaluación de síntomas B.
Diagnóstico
Biopsia con aguja gruesa o excisional de ganglio linfático infiltrado con análisis histopatológico identificando células Reed-Sternberg o Hodgkin variantes según clasificación OMS. Inmunohistoquímica: CD30+, CD15+ (frecuentemente), CD45-, CD20-. Estudios de estadificación: TC de tórax, abdomen y pelvis; PET-CT para determinar extensión y pronóstico. VIH, LDH, hemograma completo. Criterios diagnósticos según OMS 2016. Citometría de flujo para descartar linfomas de células T periféricas.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma de Hodgkin clásico (formas comunes): diferenciación por histología e inmunofenotipo específico. 2) Linfoma no-Hodgkin de células grandes: CD20+, ausencia de células Reed-Sternberg típicas. 3) Linfoma anaplásico de células grandes: ALK positivo o negativo, diferencia en expresión CD30 y contexto clínico. 4) Mononucleosis infecciosa: presentación clínica, VCA-IgM positivo, resolución espontánea. 5) Tuberculosis ganglionar: contexto epidemiológico, baciloscopia positiva, respuesta a tuberculostáticos.
Tratamiento
Primera línea: ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 mg/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m² IV cada 2 semanas) o escalada a BEACOPP en pacientes jóvenes con pronóstico adverso. Radioterapia de consolidación a sitios inicialmente grandes (>5 cm) tras quimioterapia en estadios tempranos. Segunda línea: esquemas de rescate (DHAP, ICE, GDP) seguido de trasplante autólogo de células madre en respondedores parciales o resistentes. Derivar a oncohematología para estadificación completa, evaluación de pronóstico y tratamiento especializado. Monitoreo de toxicidades cardiacas y pulmonares. Seguimiento post-tratamiento: clínico cada 3 meses, imagenología de vigilancia según protocolo institucional.