Lymphocyte-rich Hodgkin lymphoma, extranodal and solid organ sites

Lymphocyte-rich Hodgkin lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C81.49. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de Hodgkin rico en linfocitos con afectación extranodal y órganos sólidos presenta síntomas sistémicos: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Adenopatías palpables en menos del 20% de casos dado predominio extranodal. A la exploración física: hepatomegalia, esplenomegalia, masas abdominales palpables. Factores de riesgo: edad media (40-50 años), infección por VIH, antecedentes de mononucleosis infecciosa. Sitios de presentación extranodal más frecuentes: pulmón, hígado, tracto gastrointestinal, sistema nervioso central. Síntomas B presentes en 60-70% de casos.

Biopsia tisular con histología confirmando células de Hodgkin/Reed-Sternberg inmersas en fondo linfoide rico en pequeños linfocitos. Inmunofenotipo: CD30+, CD45-, CD20- variable, EBV+ variable. PET-CT (FDG) para estadificación y valoración de sitios extranodales. Laboratorio: LDH elevada asociada a pronóstico adverso, hemograma, función hepática y renal. Resonancia magnética para lesiones SNC si síntomas neurológicos. Biopsia ósea si sospecha de afectación medular (infrecuente).

1. Linfoma de Hodgkin clásico nodular-esclerosis: diferencia mayor proporción de células neoplásicas vs fondo linfoide. 2. Linfoma de Hodgkin rico en linfocitos nodal: carencia de afectación extranodal organoespecífica. 3. Linfomas no-Hodgkin de grandes células: ausencia células de Reed-Sternberg, diferente inmunofenotipo (CD20+). 4. Infecciones crónicas (tuberculosis, histoplasmosis): ausencia células de Reed-Sternberg, cultivos positivos. 5. Sarcoidosis: granulomas no-caseosos sin células de Reed-Sternberg, ACE elevada.

Primera línea: esquema ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 mg/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m² IV cada 2 semanas) × 6-8 ciclos. En pacientes mayores o comorbilidades: esquema AVD modificado. Evaluación de respuesta con PET-CT tras 2-4 ciclos (deescalamiento según respuesta temprana). Radioterapia involucrada en sitios extranodales voluminosos residuales. Segunda línea si refractariedad/recaída: esquema IHDP (ifosfamida, dexametasona, cisplatino), brentuximab vedotin o nivolumab como rescate, seguido de trasplante autólogo. Derivación a oncohematología para manejo multidisciplinario en presentación extranodal dado complejidad.