Lymphocyte-rich Hodgkin lymphoma, spleen

Lymphocyte-rich Hodgkin lymphoma, spleen. Código ICD-10-CM: C81.47. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de Hodgkin rico en linfocitos (LHRL) con afectación esplénica presenta síntomas constitucionales: fiebre, sudoraciones nocturnas, pérdida ponderal. Adenopatías mediastinales y abdominales. Esplenomegalia palpable (>50% de casos). Examen físico revela linfadenopatía periférica (cuello, axilas, ingles) en 60-70%. Factores de riesgo: edad típica 30-50 años, sexo masculino, inmunosupresión (VIH, trasplante). LHRL representa 5% de Hodgkin. Presentación: 50% estadio I-II, 30% estadio III con afectación esplénica, 20% estadio IV. Síntomas B presentes en 30-40% al diagnóstico.

PET-TC (18F-FDG) estándar diagnóstico inicial. Biopsia esplénica o quirúrgica si clínica sin adenopatía periférica accesible. Histología: células de Hodgkin/Reed-Sternberg en fondo rico en linfocitos T maduros, sin fibrosis difusa. Inmunohistoquímica: CD30+, CD15+ (75-85%), CD45-, CD3- en células neoplásicas. VEB positivo en <40%. Estadificación: TC tórax-abdomen-pelvis, LDH, hemograma, función renal/hepática. Médula ósea si estadio avanzado o síntomas B. Criterios Lugano 2014.

1. Linfoma Hodgkin tipo esclerosis nodular: predomina fibrosis, peor pronóstico esplénico. 2. Linfoma no-Hodgkin difuso de células T: CD3+, no células HRS. 3. Esplenomegalia reactiva/infecciosa: sin células HRS, serologías positivas. 4. Linfoma de células T nodal periférico: CD3+, histología diferente, EBV-. 5. Enfermedad de Rosai-Dorfman (raro): CD68+, histiocitos xantomatosos, Orphanet ORPHA:158014.

1ª línea: ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 mg/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m²) cada 28 días × 6-8 ciclos. Radioterapia involved-field (IF-RT) 30 Gy si respuesta completa y volumen residual <5 cm. Respuesta: PET-TC post-tratamiento. 2ª línea si falla: salvamento con esquemas ICE (ifosfamida, carboplatino, etopósido) seguido autotrasplante. Criterios derivación oncología: diagnóstico confirmado, estadificación completa, estratificación riesgo (IPS: edad, sexo, estadio, WBC, albúmina). Esplenectomía solo terapéutica si efecto masa sintomático post-quimio.