Definición
Lymphocyte-rich Hodgkin lymphoma, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C81.46. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de Hodgkin rico en linfocitos (LHRL) con afectación de ganglios linfáticos intrapélvicos. Síntomas: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso involuntaria (síntomas B). Adenopatía pélvica palpable en algunos casos. Examen físico: linfadenopatía generalizada, esplenomegalia ocasional. Factores de riesgo: edad (bimodal: 20-30 años y >55 años), inmunosupresión, infección por EBV previa. LHRL representa 5% de todos los linfomas de Hodgkin, caracterizado por alta proporción de linfocitos pequeños y pocas células de Reed-Sternberg.
Diagnóstico
Confirmación histopatológica mediante biopsia ganglionar (estándar oro). PET-CT con 18F-FDG para estadificación y localización de enfermedad. Resonancia magnética pélvica para evaluar extensión local e infiltración de estructuras adyacentes. Análisis de sangre: hemograma, LDH sérica, estudios de función renal y hepática. Score pronóstico internacional (IPS) basado en edad, estadio, albúmina, hemoglobina, recuento de leucocitos y linfocitos. Inmunofenotipo CD30+, CD15+, CD45-, CD20 variable.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma de Hodgkin clásico otros subtipos: diferencia en patrón histológico y densidad de células neoplásicas. 2) Linfoma no Hodgkin (p.ej., linfoma difuso células grandes B): ausencia de células de Reed-Sternberg, CD20+. 3) Linfadenopatía reactiva: ausencia de células clonales, no positividad en PET-CT. 4) Carcinoma testicular metastásico: origen primario gonadal, citohistología diferente. 5) Linfadenopatía tuberculosa: antecedentes epidemiológicos, cultivos micobacterianos, patrón necrotizante.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 U/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m² IV, cada 28 días) durante 4-6 ciclos seguido de radioterapia involucrada (30-36 Gy) en sitios de enfermedad bulky (>5 cm). Alternativa: esquema BEACOPPesc en pacientes jóvenes con IPS alto. Respuesta evaluada por PET-CT postratamiento. Segunda línea si recurrencia/refractariedad: regímenes tipo DHAP, IGEV o ESHAP seguidos de trasplante autólogo de células madre. Derivar a oncología pediátrica/hematología para manejo especializado, evaluación cardiopulmonar pretratamiento y seguimiento a largo plazo por efectos secundarios.