Definición
Lymphocyte-rich Hodgkin lymphoma, intra-abdominal lymph nodes. Código ICD-10-CM: C81.43. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de Hodgkin rico en linfocitos (LHRL) con afectación de ganglios linfáticos intraabdominales. Presenta síntomas B en 30-40% de casos: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Dolor o distensión abdominal, saciedad precoz, síntomas constitucionales. Examen físico: hepatomegalia (40-60%), esplenomegalia variable, sin linfadenopatía periférica prominente. Factores de riesgo: edad típica 20-50 años, sexo masculino predominante, antecedentes VIH/SIDA, inmunosupresión. LHRL representa 5% de linfomas de Hodgkin. Estadio frecuente III-IV (enfermedad diseminada) por localización intraabdominal oculta al diagnóstico.
Diagnóstico
Tomografía computada (TC) abdominopélvica con contraste: gold standard. PET-CT (18F-FDG) para estadiaje y pronóstico. Biopsia ganglionar: histología con cellularidad rica en pequeños linfocitos T, escasas células de Reed-Sternberg/Hodgkin (RS/H), antígenos CD30+ y CD15+ en células RS/H. Inmunohistoquímica: CD20 variable, CD45-, CD30+, CD15+. LDH elevada correlaciona con pronóstico. Aspirado medular según indicación. Criterios diagnósticos: clasificación OMS 2016 requiere confirmar células RS/H malignas en contexto inflamatorio.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma nodular esclerosis (variante clásica HL): mayor proporcentaje RS/H, bandas fibrosas colágeno. 2. Linfoma difuso células grandes B (LDCGB): sin células RS/H típicas, CD20+, biopsia diferente. 3. Linfadenitis reactiva granulomatosa: ausencia células RS/H, histología benigna, resonancia inflamatoria. 4. Tuberculosis intraabdominal: granulomas caseificantes, bacilos ácido-alcohol resistentes, negatividad CD30/CD15. 5. Linfoma T periférico angioímnunoblástico: predominio T, sin RS/H, perfil antigénico distinto.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 U/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m²) cada 28 días × 6-8 ciclos + radioterapia involucional (30 Gy) a sitios de enfermedad voluminosa (>5 cm) o residual post-quimio. Respuesta evaluada por PET-CT después 2-4 ciclos. 2ª línea: si recaída/refractario (10-15% casos): esquema escalado de BEACOPP, quimioterapia de rescate (DHAP, IFOCE) seguida trasplante autólogo célula progenitora hematopoyética. Criterio derivación hematología-oncología: confirmación diagnóstica, estadiaje completo, plan tratamiento individualizado.