Lymphocyte-rich Hodgkin lymphoma, intrathoracic lymph nodes

Lymphocyte-rich Hodgkin lymphoma, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C81.42. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de Hodgkin rico en linfocitos (LHRL) representa 5% de casos de LH clásico. Presenta síntomas B en 30-40%: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Hallazgo predominante es masa mediastínica/hiliar con compromiso intratóracico. Examen físico frecuentemente normal; puede haber linfadenopatía periférica ausente o mínima. Edad media de presentación: 40-50 años. Factores de riesgo incluyen infección por EBV, inmunosupresión relativa. Disnea o tos pueden indicar compresión de vías aéreas. Generalmente presenta estadios tempranos (I-II) comparado con otros subtipos histológicos de LH.

Biopsia tisular con histopatología es estándar de oro. Morfología: predominio de linfocitos pequeños con células de Reed-Sternberg clásicas (CD30+, CD15+). Inmunofenotipo: células neoplásicas CD20-, CD45-, CD3-, CD4+ variable. TC de tórax con contraste define extensión intratóracica (eje largo/corto de masas). PET-CT (18F-FDG) establece estadificación completa e identifica captación mediastínica. Laboratorio: LDH, hemoglobina, velocidad de sedimentación. Criterios Lugano 2014 para evaluación de respuesta. Biopsia médula ósea si estadio clínico avanzado.

1. Linfoma de Hodgkin clásico variante esclerosis nodular: mayor compromiso mediastínico masivo, histología con bandas de fibrosis. 2. Linfoma de células grandes mediastínico primario (no LH): CD20+, CD30+, pero sin células Reed-Sternberg típicas, peor pronóstico. 3. Linfoma linfocítico nodal de zona marginal: CD20+, células CD30-, morfología diferente, evolución más indolente. 4. Mieloma múltiple primario mediastínico: plasmocitos monoclonales, proteína M en sangre, hipercalcemia. 5. Carcinoma de células pequeñas de pulmón: origen pulmonar primario, citoqueratina+, serotonina/cromogranina+.

1ª línea: Quimioterapia ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 U/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m² cada 28 días) × 2-4 ciclos según estadio (early-favorable: 2 ciclos + RT; early-unfavorable/advanced: 4-6 ciclos ± RT). Radioterapia involucional 30-36 Gy para masas intratóracicas residuales >5 cm post-quimioterapia. Evaluación de respuesta con PET-CT post-quimioterapia. 2ª línea (recaída/refractario): Esquema BEacopp (escalonado) o brentuximab vedotin + quimioterapia de rescate, seguido de trasplante autólogo células madre. Derivar a Oncohematología para estadificación completa y tratamiento multidisciplinario. Considerar ensayos clínicos con inhibidores checkpoint (nivolumab, pembrolizumab) en refractariedad.