Lymphocyte-rich Hodgkin lymphoma, unspecified site

Lymphocyte-rich Hodgkin lymphoma, unspecified site. Código ICD-10-CM: C81.40. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de Hodgkin rico en linfocitos (LHRL): presentación típica con linfadenopatía indolora, frecuentemente cervical o mediastínica. Síntomas B presentes en 20-30% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Examen físico revela adenopatías no dolorosas, sin esplenomegalia consistente. Hepatomegalia variable. Factores de riesgo: edad 20-50 años, VEB seropositividad, inmunosupresión relativa. Variante rara del linfoma de Hodgkin (5% de casos), con mejor pronóstico que otros subtipos. Síntomas constitucionales moderados. Estadificación clínica esencial para estratificación pronóstica.

Diagnóstico requiere biopsia excisional/incisional de ganglio linfático. Histopatología: infiltración linfocitaria abundante (>75% componente linfocitario), células de Hodgkin/Reed-Sternberg clásicas, patrón nodular. Inmunofenotipo: CD30+, CD15+, EBV variable. Estudios de estadificación: PET-CT (18F-FDG), resonancia magnética, hemograma completo, LDH, pruebas hepáticas. Criterios Lugano para evaluación inicial y respuesta. Biopsia de médula ósea si estadio avanzado.

1. Linfoma de Hodgkin clásico (otro subtipo): similar pero proporciones celulares distintas según variante (nodular-esclerosis, rico en linfocitos). 2. Linfoma linfocítico nodal: sin células Reed-Sternberg verdaderas, ausencia CD30/CD15. 3. Linfadenopatía reactiva: patrón histológico normal, serología infecciosa positiva. 4. Linfoma no-Hodgkin difuso linfocitario: arquitectura infiltrativa distinta, antígenos superficiales diferentes. 5. Tuberculosis ganglionar: necrosis caseosa, bacilos ácido-alcohol resistentes positivos, cultivo.

1ra línea: quimioterapia ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 U/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m², cada 28 días, 6 ciclos) ± radioterapia consolidada (30-36 Gy) según estadio. Estadios tempranos sin factores riesgo: monoquimioterapia considerar. Respuesta evaluada post-ciclo 2 con PET-CT. 2da línea (refractario/recaída): esquemas salvamento (DHAP, ESHAP, IGEV) seguidos de trasplante autólogo. Derivar a hematología oncológica para manejo multidisciplinario, ensayos clínicos con inhibidores checkpoint (nivolumab, pembrolizumab) en casos refractarios.