Definición
Lymphocyte depleted Hodgkin lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C81.39. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de Hodgkin variante depleccionada de linfocitos (raro, <1% de casos) con afectación extranodal y órganos sólidos. Presentación clínica: fiebre, sudores nocturnos, pérdida ponderal (síntomas B), hepatoesplenomegalia, adenopatías. El compromiso extranodal frecuente (pulmón, hígado, médula ósea, riñón, tracto GI) indica enfermedad avanzada. Examen físico: adenopatías cervicales/mediastinales, organomegalia. Factores de riesgo: edad (bimodal), inmunosupresión (VIH, trasplante), infección por EBV. Esta variante se asocia con pronóstico más desfavorable que otras formas de linfoma de Hodgkin clásico.
Diagnóstico
Biopsia de tejido afectado (histopatología): caracterizada por fibrosis difusa, escasez de linfocitos normales, células de Reed-Sternberg atípicas y variantes. Inmunofenotipo (CD30+, CD15+, CD45-, CD20-). Estudios de estadificación: TC de tórax/abdomen/pelvis, PET-CT (crítico para masa sólida), hemograma completo, LDH, función hepática/renal, aspirado/biopsia de médula ósea. Criterios de diagnóstico según WHO 2022. ICD-10: C81.39.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma de Hodgkin clásico otras variantes (nodular, esclerosis): se diferencian por histología; nodular tiene mejor pronóstico. 2. Linfoma no-Hodgkin difuso células grandes (DLBCL): CD20+, CD30 variable, contexto clínico diferente. 3. Linfoma de células T periférico: CD4+/CD8+ variables, sin células Reed-Sternberg. 4. Carcinoma metastásico a ganglios: antecedentes oncológicos, histología diferente. 5. Tuberculosis/micobacterias atípicas: afectación sistémica similar pero histología granulomatosa, cultivos positivos.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia ABVD (doxorrubicina 25 mg/m², bleomicina 10 mg/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m² cada 28 días) ± radioterapia según estadio y respuesta. Dada presentación extranodal avanzada, considerar esquemas intensivos (BEACOPPesc) o con brentuximab vedotina (anti-CD30, 1,8 mg/kg IV cada 21 días). Seguimiento con PET-CT post-tratamiento. Derivar a oncología hematológica e inmediatamente si: enfermedad bulky, afectación multivisceral, fallo a 1ª línea, necesidad de trasplante autólogo. Cuidados de soporte: profilaxis infecciones, manejo toxicidades.