Lymphocyte depleted Hodgkin lymphoma, intrapelvic lymph nodes

Lymphocyte depleted Hodgkin lymphoma, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C81.36. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

El linfoma de Hodgkin tipo deplección linfocitaria (LD-HL) representa <5% de casos, caracterizado por escasos linfocitos T y abundantes células de Reed-Sternberg. Afectación intrapélvica presenta síntomas locales: dolor pélvico, síntomas urinarios o rectales. Síntomas B presentes en 60-80% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Examen físico: adenopatía palpable en ingle/región suprapúbica, esplenomegalia en 25-40%. Factores riesgo: edad avanzada (presentación tardía típica >40 años), inmunosupresión relativa. Esta variante histológica asocia peor pronóstico que otras variantes, requiriendo evaluación urgente.

Biopsia excisional de ganglios linfáticos intrapélvicos por vía abierta o endoscópica es gold standard. Hallazgos: escasez relativa de linfocitos pequeños, abundancia de células atípicas (Reed-Sternberg, Hodgkin). Estadificación por tomografía computada (tórax-abdomen-pelvis) e idealmente PET-CT. Laboratorio: hemograma, LDH, serología VIH. Criterios diagnósticos: presencia de células Reed-Sternberg CD30+/CD15+ en fondo celular depauperado, con positividad CD45-, CD3- en linfocitos residuales.

1) Linfoma no-Hodgkin (DLC: ausencia de células Reed-Sternberg clásicas, inmunofenotipo diferente). 2) Carcinoma metastásico (diferencia: origen primario identificable, edad, malignidad epitelial no linfoide). 3) Tuberculosis ganglionar (diferencia: necrosis caseosa, granulomas, PCR/cultivo Mycobacterium tuberculosis positivo). 4) Metástasis de seminoma testicular (diferencia: edad joven, localización gonadal primaria, AFP/β-hCG elevados). 5) Inflamación crónica/sarcoidosis (diferencia: granulomas no caseosos, ausencia Reed-Sternberg, evolución indolente)

1ª línea: quimioterapia regímenes basados en ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina) por 6-8 ciclos, seguido de radioterapia involucrada en pacientes con LD-HL (dosis 30-40 Gy). Radiación intrapélvica requiere planificación precisa 3D-conformal. Evaluación interim con PET-CT tras 2-3 ciclos para guiar intensificación. 2ª línea si recaída: regímenes de rescate tipo ESHAP o análogos, seguido trasplante autólogo de médula ósea (TAMO). Inhibidores de checkpoint (nivolumab/pembrolizumab) como opción en enfermedad refractaria. Derivar a oncología médica/radioterapia urgentemente. Pronóstico LD-HL inferior a otros subtipos; supervivencia a 5 años ~60-70%.