Lymphocyte depleted Hodgkin lymphoma, intrathoracic lymph nodes

Lymphocyte depleted Hodgkin lymphoma, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C81.32. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de Hodgkin variante deplección linfocitaria (LD-HL) con afectación mediastínica. Presenta síntomas B: fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso >10% en 6 meses. Disnea, dolor torácico o tos por masa mediastínica. Hepatoesplenomegalia en 60-80% de casos. Examen físico: linfadenopatía cervical/supraclavicular, signos de síndrome de vena cava superior si masa voluminosa. Factores de riesgo: edad media 35-55 años (pico más alto que otros subtipos), sexo masculino, infección por EBV. Variante LD-HL representa 1% de todos los HL, pronóstico más desfavorable con presentación frecuentemente en estadios avanzados.

TC de tórax con contraste: estándar para evaluar masa mediastínica, tamaño y extensión. PET-CT (18F-FDG) altamente sensible/específica para estadificación. Biopsia tisular (aguja gruesa o excisional) con inmunofenotipo: células Hodgkin/Reed-Sternberg CD30+, CD15+, CD45-, CD20- variable. LDH elevada como marcador de carga tumoral. Resonancia magnética para evaluación cardiaca si masa adyacente. Criterios: histología definitoria con células RS atípicas en fondo escaso de linfocitos. Estadificación según Lugano 2014 combinada con factores pronósticos (IPS international prognostic score).

1. Linfoma mediastínico primario de células B (PMBL): CD20+, mejor pronóstico, imagen más localizada. 2. Linfoma linfoblástico: CD99+, TdT+, más agresivo, presentación más juvenil. 3. Carcinoma tímico: citología diferente, ausencia células RS, posible timoma. 4. Tuberculosis miliar/histoplasmosis: clínica compatible pero epidemiología, cultivos/serología negativos. 5. Sarcoidosis pulmonar: granulomas no caseosos, sin células RS, ACE/calcio normal.

Primera línea: quimioterapia ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 mg/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m² días 1-15 cada 28 días) × 4-6 ciclos + radioterapia involucional (30-36 Gy) si respuesta completa. Alternativa: esquema BEACOPPesc (bleomicina, etopósido, doxorubicina, ciclofosfamida, vincristina, procarbazina, prednisona) para pacientes <60 años con enfermedad avanzada. Segunda línea (fallo primario/recaída): DHAP o ESHAP seguido de rescate con ASCT (trasplante autólogo de células madre). Derivar oncología hematológica para estadificación completa, confirmación histológica y diseño plan terapéutico individualizado según factores pronósticos IPS.