Definición
Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C81.19. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular con afectación extranodal y órganos sólidos (C81.19). Presentación clínica variable según sitio comprometido: síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso >10% en 6 meses), adenopatías palpables, hepatomegalia, esplenomegalia. Afectación extranodal frecuente en pulmón, hígado, médula ósea, SNC. Examen físico: masas palpables, hepatomegalia, esplenomegalia, adenopatías cervicales/supraclaviculares/mediastinales. Factores de riesgo: edad (picos 20-30 años y >50 años), infección por VEB, inmunosupresión, antecedentes de mononucleosis infecciosa.
Diagnóstico
Biopsia excisional de ganglio linfático afectado con hallazgo de células de Reed-Sternberg clásicas e infiltrado inflamatorio (linfohistiocitario). Inmunofenotipo: CD30+, CD15+, CD45-, CD20-. PET-CT para estadificación (médula ósea si B+). Radiografía de tórax inicial. Función hepática, renal, hemograma completo, LDH (pronóstico). Criterios diagnósticos: acorde a clasificación WHO 2022. Estadificación según Lugano 2014 (I-IV).
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma no-Hodgkin (DLBCL): CD20+, CD30 variable, sin Reed-Sternberg clásicas. 2) Linfomas T periféricos: CD8+, sin CD30/CD15 coexpresión típica. 3) Carcinoma metastásico: células neoplásicas epiteliales, citoqueratina+. 4) Tuberculosis/micosis: granulomas caseosos, cultivos positivos, PCR micobacteriana. 5) Mononucleosis infecciosa: cuadro agudo autolimitado, serologías VEB+, sin Reed-Sternberg.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia según estadio—early-stage (IA-IIA): ABVD x4 ciclos ± radioterapia involucral. Advanced-stage (IIB-IV): ABVD x6-8 ciclos (doxorrubicina 25 mg/m², bleomicina 10 UI/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m² IV días 1,15). Alternativa: escalonamiento PET-guiado o BEACOPPesc en <60 años. Segunda línea (recaída/refractario): quimioterapia de rescate (DHAP, IGEV) seguida de autotrasplante de médula ósea. Newer: brentuximab vedotina (anti-CD30) y checkpoint inhibitors (nivolumab/pembrolizumab) en recaída. Derivación a hematología-oncología para estadificación completa y plan terapéutico definitivo.