Definición
Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma, lymph nodes of inguinal region and lower limb. Código ICD-10-CM: C81.15. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
El linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular (NSHL) representa 60-70% de casos. Presenta adenopatías inguinales y miembros inferiores, frecuentemente unilaterales, móviles, indoloras o levemente dolorosas. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal >10% en 6 meses. Prurito y dolor con alcohol son patognomónicos. Examen físico: masas palpables, no adheridas a planos profundos. Puede haber edema de miembros inferiores por compresión vascular. Factores de riesgo: infección por EBV, inmunosupresión, antecedentes familiares. Edad típica: 20-40 años con pico secundario >55 años.
Diagnóstico
PET-TC con 18F-FDG es gold standard (sensibilidad >95%). Biopsia excisional de ganglio afectado confirma diagnóstico: células Reed-Sternberg, variantes lacunares en patrón nodular con bandas fibrosas. Estadificación: TC de tórax, abdomen, pelvis; valorar RM si afectación mediastínica. Laboratorio: LDH, VSG, hemograma. Clasificación Ann Arbor (I-IV) y score de pronóstico internacional (IPS). Criterios diagnósticos según WHO 2016.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma no-Hodgkin difuso células grandes B: ausencia de células Reed-Sternberg, diferente expresión CD30. 2. Tuberculosis ganglionar: antecedentes epidemiológicos, PPD+, cultivo positivo. 3. Infección por CMV/EBV: serologías positivas, clínica viral sistémica. 4. Metástasis de carcinoma: antecedente tumoral primario, histología diferente. 5. Linfoma de células T periférico: inmunofenotipo T+, patrón histológico distinto sin Reed-Sternberg.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia ABVD (adriamicina 25mg/m², bleomicina 10U/m², vinblastina 6mg/m², dacarbazina 375mg/m² día 1 y 15, cada 28 días) × 4-6 ciclos según estadio (I-II: 4 ciclos; III-IV: 6 ciclos). Radioterapia complementaria en afectación residual. Para NSHL favorable: esquema BEACOPPesc si riesgo intermedio/alto (IPS ≥3). 2ª línea si recaída/refractario: brentuximab vedotín + quimioterapia, seguido de trasplante autólogo de progenitores. Derivar a Oncología si: cualquier estadio III-IV, síntomas B, afectación extraganglionar, LDH elevada. Pronóstico: 5 años SLE 90% en NSHL temprano.