Definición
Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C81.12. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular con afectación de ganglios linfáticos intratorácicos (mediastino anterior, hilio pulmonar). Presenta síntomas B en 30% de casos: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Síntomas locales: tos seca, disnea, dolor torácico pleurítico, síndrome de vena cava superior si hay compresión. Examen físico: masas mediastínicas palpables raramente, hepatoesplenomegalia en 20-25% (extensión). Factores de riesgo: edad bimodal (20-30 años y >55 años), infección por EBV, inmunosupresión. Masa mediastínica ocupa >1/3 diámetro torácico en 60-70% intratórácicos.
Diagnóstico
TC de tórax con contraste (estándar inicial): masa mediastínica anterior heterogénea. PET-CT con FDG para estadificación completa (sensibilidad 90%). Biopsia de ganglio afectado (core needle o excisional) con inmunohistoquímica: células de Reed-Sternberg/Hodgkin CD30+, CD20± variable, CD45-. RMN mediastino si sospecha invasión cardiaca. Hemograma, LDH, VSG (marcadores pronósticos). Función pulmonar si quimioterapia + radiación. ICD-10: C81.12.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma no-Hodgkin mediastínico (DLBCL): CD20+, ausencia células Reed-Sternberg. 2. Timoma: localización anterior, origen epitelial, sin fiebre B típica. 3. Tuberculosis hilar: contexto epidemiológico, cultivos positivos, sin masa voluminosa. 4. Sarcoidosis mediastínica: sin síntomas B severos, ACE elevado, patrón diferente. 5. Metástasis pulmonares: primario identificable, patrón múltiple.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia ABVD (adriamicina 25mg/m²,bleomicina 10U/m²,vinblastina 6mg/m²,dacarbazina 375mg/m²) c/14d × 6-8 ciclos según estadio (IA-IIA: 4 ciclos +/- radioterapia; IIB-IV: 6-8 ciclos ± radioterapia involucional 20-30Gy si masa residual >5cm). Alternativa: escalada a BEACOPP si edad <60 años, pronóstico adverso. Radioterapia de campo involucional 20-30Gy post-QT si masa residual. Derivar oncohematología si: estadio III-IV, síntomas B, LDH elevado, masa mediastínica voluminosa o comorbilidades cardiopulmonares.