Definición
Nodular sclerosis Hodgkin lymphoma, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C81.11. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de Hodgkin subtipo esclerosis nodular (LHEN) representa 60-70% de casos. Presenta adenopatías cervicales, supraclaviculares o submandibulares, habitualmente unilaterales, firmes, móviles, indoloras. Síntomas B frecuentes: fiebre vespertina, sudoración nocturna profusa, pérdida de peso >10% en 6 meses. Prurito generalizado, astenia. Examen físico: linfadenopatía regional, sin hepatoesplenomegalia al diagnóstico. Factores de riesgo: infección por VEB (asociación establecida), inmunosupresión, antecedente familiar. Edad bimodal: picos 20-30 y >55 años. Presentación típica: estadio I-II en región cervicofacial.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar con histología característica: células de Reed-Sternberg y variantes (Hodgkin) con marcadores CD30+, CD15+, CD45-, CD20- en microambiente linfocitario. Estudios de estadificación: tomografía computada (tórax, abdomen, pelvis), PET-CT con 18F-FDG (estándar actual), hemograma completo, LDH, función hepática. Criterios diagnósticos según clasificación OMS. Aspirado de médula ósea si clínicamente indicado. Evaluación VIH, VEB en casos seleccionados. ICD-10: C81.11 especifica región cérvico-facial.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma no-Hodgkin (LNH) difuso: CD20+, ausencia de células Reed-Sternberg; 2. Tuberculosis ganglionar: clínica sistémica, baciloscopia, granulomas caseificantes; 3. Mononucleosis infecciosa (VEB): linfocitosis atípica en sangre, test de heterófilo positivo, curso autolimitado; 4. Metástasis ganglionar cervical: tumor primario identificable, CD30/CD15 negativos; 5. Infección por CMV (inmunosuprimidos): antigenemia CMV positiva, ausencia de células Reed-Sternberg.
Tratamiento
1ª línea: esquema ABVD (Adriamicina 25 mg/m², Bleomicina 10 U/m², Vinblastina 6 mg/m², Dacarbazina 375 mg/m² IV, días 1-15 cada 28 días) x 2-4 ciclos según estadio, seguido de radioterapia de campo implicado (30-36 Gy) en estadios I-II. Alternativa: esquema BEACOPP para pacientes jóvenes de alto riesgo. 2ª línea (progresión/recaída): rescate con esquema de salvataje (DHAP, ESHAP) seguido de autotrasplante hematopoyético. Derivación a Oncohematología para estadificación completa, evaluación cardiorrespiratoria previa ABVD y seguimiento a largo plazo por cardiotoxicidad y segundas neoplasias.