Definición
Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C81.09. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma Hodgkin de predominio linfocitario nodular con afectación extranodal y órganos sólidos. Presenta adenopatías generalizadas, frecuentemente en mediastino, con síntomas B en 30-40%: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Puede afectar pulmón, hígado, bazo, hueso y otros órganos sólidos. Examen físico revela adenopatías móviles, indoloras. Factores de riesgo: edad (20-40 años típicamente), inmunosupresión, infección por VIH/EBV. Variante nodular (60-70% de casos) con mejor pronóstico que clásico. Presenta progresión lenta con enfermedad avanzada (III-IV) en debut.
Diagnóstico
PET-CT con 18FDG es estándar para estadificación inicial y evaluación de respuesta. Biopsia de médula ósea si estadio IV. Resonancia magnética para lesiones extranodales específicas (SNC, óseas). Laboratorio: LDH, albúmina, hemograma completo. Criterios: presencia de células de Hodgkin/Reed-Sternberg con fenotipo CD20+, CD45-, CD30 variable, CD15 negativo en variante nodular. Inmunohistoquímica diferencia de linfoma no-Hodgkin. Estadificación Lugano modificado (2014) según localización y volumen tumoral.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma Hodgkin clásico sclerosis nodular: adenopatías mediastinales mayores, células RS típicas CD30+/CD15+. 2. Linfoma no-Hodgkin difuso B grandes: CD20+, ausencia células RS, pronóstico diferente. 3. Linfoma primario mediastinal B: afectación mediastinal exclusiva, CD20+ fuerte. 4. Tuberculosis ganglionar: epidemiología, PPD+, biopsia necrotizante. 5. Metástasis ganglionares sólidas: antecedentes oncológicos, patrón diferente imagenológico.
Tratamiento
Primera línea: ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 mg/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m² cada 14 días) x 6-8 ciclos con radioterapia consolidadora (30-36 Gy) en sitios voluminosos (>5 cm). Intensificación PET adaptada: si PET negativa tras 2 ciclos, ABVD x4 + RT; si positiva, considerar quimioterapia intensificada + trasplante autólogo. Segunda línea (recaída/refractaria): brentuximab vedotina (1.8 mg/kg IV q3 semanas) ± quimioterapia salvadora. Criterios derivación oncohematología: todos los casos. Trasplante autólogo si refractario o recaída temprana.