Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, spleen

Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, spleen. Código ICD-10-CM: C81.07. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de Hodgkin de predominio linfocitario nodular (NLPHL) con afección esplénica presenta adenopatías generalizadas, esplenomegalia y síntomas B (fiebre, sudoraciones nocturnas, pérdida de peso) en 20-30% de casos. El examen físico revela hepatoesplenomegalia, adenopatías cervicales, axilares e inguinales. Prurito y dolor óseo son menos frecuentes que en variantes clásicas. NLPHL representa 5% de linfomas de Hodgkin, con mejor pronóstico que la forma clásica. Factores de riesgo incluyen edad media 30-50 años, con predominio masculino. La afección esplénica ocurre en 25-40% de casos al diagnóstico.

Biopsia esplénica con histología confirma patrón nodular, células LP (lymphocyte predominant) y ausencia de células Reed-Sternberg clásicas. Inmunofenotipo: CD20+, CD45+, CD30-, CD15-. PET-CT y TC de tórax-abdomen-pelvis estadifican enfermedad. Hemograma completo, LDH, función hepática y renal basales. Médula ósea por biopsia si afección sistémica. Criterios de Lugano para clasificación. Estadificación según Ann Arbor modificada en NLPHL esplénico.

1. Linfoma de Hodgkin clásica - células Reed-Sternberg clásicas, CD30+, CD15+, peor pronóstico. 2. Linfoma folicular - patrón folicular, CD10+, CD5-, sin células LP. 3. Linfoma linfoplasmocítico - CD5+, CD23+, IgM monoclonal, diferente patrón arquitectónico. 4. Linfoma marginal esplénico - zona marginal característica, CD5-, sin nódulos. 5. Linfoma de células B difuso grande - células grandes atípicas difusas, sin patrón nodular NLPHL.

1ª línea: ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 U/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m²) cada 28 días por 2-4 ciclos seguido de evaluación. Consideración de radioterapia involucrada (30-40 Gy) en enfermedad localizada. Vigilancia activa en casos de bajo riesgo. 2ª línea si progresión/recaída: salvamento con esquemas tipo ICE o DHAP seguido de transplante autólogo de células troncales. Derivación a oncohematología si recaída, refractariedad o enfermedad avanzada. Vigilancia esplénica con imaging periódico durante seguimiento.