Other secondary neuroendocrine tumors

Other secondary neuroendocrine tumors. Código ICD-10-CM: C7B.8. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Los tumores neuroendocrinos secundarios (C7B.8) son metástasis de tumores neuroendocrinos originarios de otros sitios primarios. Presentan síntomas variables según localización metastásica y tipo histológico. Síntomas frecuentes incluyen dolor abdominal, diarrea, síndrome carcinoide (rubefacción, broncoespasmo, diarrea por serotonina), hipoglucemia o hipercalcemia según secreción hormonal. El examen físico puede revelar hepatomegalia (sitio metastásico común), soplos cardíacos por carcinoide cardíaco, o adenopatías. Factores de riesgo: antecedente de tumor neuroendocrino primario diagnosticado, estadificación avanzada al diagnóstico inicial, tipo histológico de alto grado o Ki-67 elevado.

Tomografía computada de tórax-abdomen-pelvis con contraste para evaluar metástasis. Resonancia magnética de hígado si hay sospecha de enfermedad hepática. Octreóscan (gammagrafía con análogo de somatostatina) o PET-CT con 68Ga-DOTATATE para detección de lesiones neuroendocrinas. Endoscopia/colonoscopia según sitio primario sospechado. Marcadores tumorales: cromogranina A, ácido 5-hidroxiindolacético urinario si carcinoide. Biopsia de metástasis confirmando origen neuroendocrino. Inmunohistoquímica (cromogranina, sinaptofisina) e índice Ki-67 para grado histológico. Estudios de función hepática y renal.

1. Tumor neuroendocrino primario no diagnosticado: diferencia clave es ausencia de tumor primario documentado. 2. Metástasis de carcinoma de células pequeñas pulmonar: similar morfología pero origen pulmonar diferente, respuesta a quimioterapia distinta. 3. Linfoma neuroendocrino: ausencia de características neuroendocrinas típicas, CD20 positivo. 4. Hepatocarcinoma o colangiocarcinoma: expresión diferente de marcadores neuroendocrinos, distinto patrón inmunohistoquímico. 5. Metástasis de melanoma: ausencia de marcadores neuroendocrinos, reactividad para S100 y melanina.

1ª línea: Octreótida LAR 30 mg IM mensual para síntomas carcinoides. Quimioterapia: platino + etopósido si alto grado/progresión rápida. Análogos somatostatina de larga acción para control sintomático. Inhibidores mTOR (everolimús 10 mg/día) o inhibidores de tirosina kinasa (sunitinib 37.5 mg/día) para tumores metastásicos. 2ª línea: Peptídeos radiactivos (177Lu-DOTATATE) si expresión somatostatínica. Fluorouracilo o estreptozotocina si fallo anterior. Dermatología/Oncología si síndrome carcinoide grave. Hepatología si enfermedad hepática masiva. Cirugía de metástasis hepáticas seleccionadas si tumor controlado. Referir a Oncología Médica para valoración multidisciplinaria.