Secondary carcinoid tumors of bone

Secondary carcinoid tumors of bone. Código ICD-10-CM: C7B.03. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Los tumores carcinoides secundarios óseos son metástasis de tumores neuroendocrinos primarios (habitualmente intestinal, pulmonar o páncreático). Presentan síntomas relacionados con el sitio óseo afectado: dolor local, fracturas patológicas, limitación funcional. Pueden acompañarse de síndrome carcinoide (rubefacción facial, diarrea, broncoespasmo) si hay secreción hormonal activa. Al examen: deformidad ósea, sensibilidad a la palpación, masas palpables. Factores de riesgo: edad avanzada (típicamente >50 años), antecedente de tumor neuroendocrino, síndromes genéticos (MEN-1). Las metástasis óseas ocurren en 5-10% de carcinoides sistémicos.

Imagenología: radiografía simple muestra lesiones osteolíticas u osteoscleróticas; tomografía computada de tórax/abdomen/pelvis para localizar primario; centellograma óseo o PET-CT (18F-FDG o 68Ga-DOTATATE) para identificar extensión metastásica. Biopsia ósea con inmunohistoquímica: positiva para cromogranina A, sinaptofisina, posible positividad para hormonas específicas. Análisis de marcadores: cromogranina A elevada, serotonina/5-HIAA urinario aumentado. Criterios diagnósticos según WHO: confirmación histopatológica de neuroendocrina con índice mitótico <2 mitosis/10 campos.

1. Metástasis ósea de adenocarcinoma: sin marcadores neuroendocrinos, cromogranina A negativa. 2. Mieloma múltiple: edad similar, lesiones líticas, pero proteína monoclonal en suero/orina, cadenas ligeras anormales. 3. Linfoma óseo primario: imagen radiológica diferente, biopsia muestra células linfoides, sin diferenciación neuroendocrina. 4. Tumor neuroendocrino óseo primario (raro): ausencia de primario extraóseo identificable en estudios completos. 5. Hemangioma óseo benigno: lesión lítica pequeña, asintomática, sin marcadores tumorales elevados.

Tratamiento 1ra línea: radioterapia paliativa (30 Gy en fracciones) para dolor y fracturas patológicas; análogos de somatostatina (octreótido 30 mg IM mensual o lanreótido 90-120 mg IM cada 4 semanas) para control hormonal y ralentización tumoral. Quimioterapia (estreptozotocina + 5-FU o carboplatino-etopósido) en tumores de alto grado o progresión rápida. 2da línea: terapia con radionúclidos (177Lu-DOTATATE) en tumores SSTR-positivos; inhibidores mTOR (everolimús); inhibidores tirosina quinasa (sunitinib). Derivar a oncología clínica, oncología de tumores neuroendocrinos y radiología intervencionista. Considerar estabilización quirúrgica en fracturas patológicas sintomáticas. Seguimiento multidisciplinario cada 3 meses con marcadores y estudios imagenológicos.