Secondary carcinoid tumors of distant lymph nodes

Secondary carcinoid tumors of distant lymph nodes. Código ICD-10-CM: C7B.01. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Los tumores carcinoides secundarios de ganglios linfáticos distantes representan metástasis de tumores neuroendocrinos primarios (típicamente del tracto gastrointestinal, pulmón o páncreas). Síntomas varían según el sitio primario y carga tumoral: síndrome carcinoide (rubefacción, diarrea, broncoconstricción), dolor abdominal, masa palpable o sintomatología compresiva. El examen físico puede revelar adenopatías, hepatomegalia si hay metástasis hepáticas asociadas, o signos del síndrome carcinoide. Factores de riesgo incluyen edad avanzada, tumores primarios neuroendocrinos diagnosticados previamente, y antecedente de exposición a radiación. La progresión varía según grado histológico del tumor primario.

Diagnóstico requiere identificación del tumor primario neuroendocrinode confirmación de metástasis ganglionares. Estudios clave: tomografía computada de tórax-abdomen-pelvis, resonancia magnética según disponibilidad. Marcadores séricos: cromogranina A elevada en 60-90% de casos, 5-HIAA urinario en tumores funcionantes. Endoscopia/colonoscopia para localizar primario gastrointestinal. Biopsia de ganglio afectado con inmunohistoquímica (sinaptofisina, cromogranina A, CD56 positivos). Estadificación TNM según sitio primario. Estudios de imagen funcionales (gammagrafía con octreótida, PET-DOTATATE) para detección de enfermedad metastásica adicional.

1. Linfoma neuroendocrino (raro): positivo para marcadores linfoides (CD20, CD45). 2. Metástasis de cáncer indiferenciado: cromogranina A negativa, histología diferente. 3. Tuberculosis ganglionar: clínica sistémica, cultivo positivo, respuesta a antituberculosos. 4. Linfadenopatía reactiva/hiperplasia linfoide: ausencia de atipia citológica, regresión espontánea. 5. Metástasis de carcinoma papilar de tiroides: tiroglobulina positiva, origen tiroideo establecido.

Primera línea: vigilancia con estudios de imagen cada 6-12 meses si enfermedad indolente. Para enfermedad progresiva: análogos de somatostatina (octreótida 30 mg IM mensual o lanreótida 120 mg IM mensual) como terapia citostática inicial. Quimioterapia (estreptozocina + 5-fluorouracilo o carboplatino-etopósido) en tumores G2-G3 o progresión bajo análogos. Inmunoterapia (pembrolizumab) emergente en tumores con alta carga mutacional. Trasplante hepático si metástasis hepáticas masivas. Derivar a oncología médica con experiencia en neuroendocrinos para decisiones terapéuticas individualizadas e inclusión en ensayos clínicos si refractariedad al tratamiento estándar (ICD-10: C7B.01).